بیماری های روماتولوژی

[masi eng 47044]

آرتريت پسورياتيک

 

آرتريت پسورياتيک نوعى آرتريت التهابى مزمن است که ۴۲-۵% مبتلايان به پسوريازيس را مبتلا مىکند. تعدادى از بيماران خصوصاً افرادى که اسپونديليت دارند داراى آنتىژن سازگارى بافتى HLA-B27 هستند. معمولاً شروع پسوريازيس قبل از ايجاد آرتريت است. در حدود ۱۵% موارد قبل از بيمارى پوستى آرتريت ايجاد مىگردد

 

الگوهاى درگيرى مفصل

 

- اليگوآرتريت غير قرينه: شايعترين الگوى درگيرى است و در ۷۰-۱۶% (متوسط ۴۷%) بيماران مشاهده مىگردد. اغلب DIP/PIP دستها و پاها، زانوها، مچ دستها و مچ پاها را مبتلا مىکند. ممکن است 'انگشت سوسيسىشکل' ديده شود که منعکسکننده التهاب غلاف تاندون است. - پلىآرتريت قرينه (۲۵%) مشابه آرتريت روماتوئيد است با اين فرق که فاکتور روماتوئيد منفى است و ندول روماتوئيدى وجود ندارد. - درگيرى غالب مفصل بين انگشتى ديستال (DIP) ده درصد: به ميزان فراوانى با تغييرات پسورياتيک ناخن همراه است. - آرتريت موتيلان (Arthritis Mutilans) (۵-۳%): شکل تهاجمى و مخرب آرتريت همراه با دفرميتى شديد مفصل و اضمحلال استخوان. - اسپونديليت و يا ساکروايلئيت،: در ۴۰-۲۰ درصد بيماران مبتلا به آرتريت پسورياتيک درگيرى مفاصل محورى مشاهده مىگردد و ممکن است در غياب آرتريت محيطى باشد.

 

ارزيابى

 

- فاکتور روماتوئيد منفي - کمخونى هيپوپروليفراتيو، افزايش ESR - ممکن است هيپريوريسمى ديده شود. - در بيمارى فولمينانت بايد به HIV مشکوک بود. - مايع سينوويال التهابى و نمونهبردارى بدون يافتههاى اختصاصي - خصوصيات راديوگرافيک شامل اروزيون حاشيه مفصل، آنکيلوز استخواني، خوردگى بند ديستال انگشتان، دفرميتى 'مداد در فنجان' (پروليفراسيون استخوان قاعده بند ديستال انگشت همراه با کمکم باريک شدن بند پروگزيمال انگشت)، اسکلت محورى با ساکروايلئيت غير قرينه، سيندسموفيتهاى غير حاشيهاى غير قرينه.

 

تشخيص

 

با مشاهده موارد زير مطرح مىگردد: الگوى آرتريت و طبيعت التهابي، فقدان فاکتور روماتوئيد، مشخصههاى راديوگرافيک، وجود تغييرات پوستى و ناخنى مربوط به پسوريازيس.

 

درمان

 

- آموزش بيماران، فيزيوتراپى و کاردرماني - NSAIDs - تزريق داخل مفصلى استروئيد - در بعضى حالات مفيد است. بهندرت از گلوکوکورتيکوئيدهاى سيستميک استفاده مىگردد زيرا پس از قطع آن امکان شعلهور شدن برگشتى بيمارى پوستى است. - املاح طلا بهصورت عضلانى يا خوراکى - در بعضى بيماران سودمند است. عوارض جانبى بارزى دارد. - متوترکسات (۲۵-۵ mg در هفته بهصورت خوراکي) - در موارد پيشرفته، خصوصاً با درگيرى پوستى شديد تجويز مىشود. عوارض جانبى بارزى دارد.

[masi eng 47044]

[h=2]آرتريت راکتيو و سندرم رايتر[/h]

سندرم رايتر تريادى از آرتريت، کونژنکتيويت و اورتيت غيرگونوکوکى را شامل مىشود. اين اصطلاح عمدتاً اهميت تاريخى دارد و هماکنون قسمتى از طيف آرتريت راکتيو است. آرتريت راکتيو نوعى آرتريت غير چرکى حاد بر اثر عفونت در نقطه ديگرى از بدن است (معمولاً ادرارى تناسى يا رودهاي) که ممکن است با علائم خارج مفصلى همراه گردد.

 

پاتوژنز

 

تا ۸۵% بيماران داراى آلوآنتىژن HLA-B27 هستند. گمان مىرود که در افرادى با پيشزمينه ژنتيکى مناسب، عفونتهاى رودهاى با گونههاى شيگلا، سالمونلا، يرسينيا و کامپيلوباکتر و يا عفونتهاى ادرارى تناسلى با کلاميديا تراکوماتيس و احتمالاً عوامل ديگر مىتوانند آغازگر آرتريت راکتيو باشند.

 

تظاهرات بالينى

 

بهدنبال عفونتهاى رودهاى نسبت جنسى ۱ به ۱ است ولى آرتريت راکتيو ناشى از عفونتهاى ادرارى تناسلى عمدتاً در مردان جوان ديده مىشود. در اکثر موارد در ۴-۱ هفته قبل از شروع علائم ديگر، علائم عفونت ادرارى تناسى يا رودهاى وجود دارد. - عمومى - خستگي، بىحال، تب، کاهش وزن - آرتريت - معمولاً حاد، غير قرينه، اليگوآرتيکولر، عمدتاً درگيرى اندام تحتاني. امکان وقوع ساکروايلئيت - انتزيت - التهاب محل اتصال تاندونها و ليگامانها به استخوان. 'انگشت سوسيسىشکل' ، فاسئيت پلانتار و تاندينيت آشيل شايع هستند. - علائم چشمى - کونژنکتيويت (معمولاً خفيف)، يووئيت، کراتيت و نوريت اپتيک که بهندرت عرضه مىشوند. - اورتريت - ترشحات متناوب. امکان دارد بدون علامت باشد. - تظاهرات ادرارى تناسلى - پروستاتيت، سرويسيت، سالپنژيت. - ضايعات مخاطى جدلى - ضايعات بدون درد بر روى گلانز آلت تناسلى مردانه (بالانيت Circinate Balanitis حلقهحلقه) و مخاط دهان در تقريباً يکسوم بيماران. کراتودرمان بلنوراژيکا (Keratoderma Blenorhagica): وزيکولهاى جلدى که هيپرکروتيک مىشوند و در پاشنهها و کف دست و پا شايعتر است. - تظاهرات غير شايع - پلوروپريکارديت، نارسائى آئورت، تظاهرات نورولوژيک، آميلوئيدوز ثانويه - سندرم رايتر مىتواند با HIV همراه گردد و علامتى از HIV باشد.

 

ارزيابى

 

- جستجوى کلاميديا با کشت، DFA يا EIA ترشحات گلو، اورترا سرويکس. - کشت مدفوع مىتواند تشخيص پاتوژن رودهاى را فراهم کند. - فاکتور روماتوئيد و ANA منفى است. - امکان کمخونى خفيف، لکوسيتوز، افزايش ESR - در موارد غير تيپيک ممکن است HLA-B27 مفيد باشد. - بايد در تمام بيماران غربالگرى HIV انجام شود. - آناليز مايع مفصلى - اغلب بسيار التهابى است. از نظر کريستال و عفونت منفى است. - راديوگرافى - ممکن است اروزيونهائى همراه با ساخت مجدد استخوان از پريوست، استخوانسازى محل اتصال تاندون و ليگامان به مفصل و ساکروايلئيت (اغلب يکطرفه) ديده شود.

 

تشخيص افتراقى

 

آرتريت سپتيک (گرم + / -)، آرتريت گونوکوکي، آرتريت کريستالي، آرتريت پسورياتيک.

 

درمان

 

تجويز طولانىمدت آنتىبيوتيکها ممکن است در بيمارى ناشى از کلاميديا مفيد باشد. - NSAIDs (مثل ايندومتاسين ۵۰-۲۵ mg خوراکى روزى ۳ بار) در اکثر بيماران مفيد است. - گلوکوکورتيکوئيدهاى داخل مفصلي - سولفاسالارين حداکثر تا ۳g/d در دوزهاى منقسم مىتواند در بعضى از بيماران مبتلا به آرتريت پايدار کمک کند. - داروهاى سايتوتوکسيک نظير آزاتيوپرين (۲-۱ mg/kg/d) يا متوترکسات (۱۵-۵/۷ mg/weeks) را مىتوان در بيمارى ناتوانکننده مقاوم به درمانهاى ديگر مدٌ نظر داشت. در بيمارى HIV ممنوعيت مصرف دارند. - ممکن است در يووئيت به گلوکوکورتيکوئيدهاى چشمى يا سيستميک نياز شود.

 

پيامد

 

پيشآگهى بيمارى متنوعى است. يک سوم آنها بيمارى راجعه يا پايدار دارند و ۲۵-۱۵% آنها دچار ناتوانى دائمى مىشوند

[masi eng 47044]

[h=2]بيمارى مفصلى نوروپاتيک (نوعی ارتریت)[/h]

بيمارى مفصلى نوروپاتيک

 

بهنام مفصل شارکو (Charcot's Disease) هم معروف است. نوعى آرتروپاتى شديداً مخرب است که در مفاصل فاقد حس درد و وضعيت اتفاق مىافتد. اين بيمارى مىتواند در نوروپاتى ديابتي، تابسدورساليس، سيرنگوميلي، آميلوئيدوز و ضايعه اعصاب نخاعى يا محيطى روى دهد. معمولاً در يک مفصل منفرد شروع مىشود ولى ممکن است به مفاصل ديگر گسترش يابد. افيوژن مفصل معمولاً غير التهابى است ولى مىتواند هموراژيک باشد. در راديوگرافى مىتوان جذب استخوانى يا تشکيل استخوان جديد همراه با دررفتگى و فراگمانتاسيون استخوانى را مشاهده کرد.

 

درمان

 

ثابت نگهداشتن مفصل، جوش دادن به روشهاى جراحى ممکن است عملکرد را بهبود بخشد.

[masi eng 47044]

[h=2]پلىکندريت عودکننده[/h]

پلىکندريت عودکننده

 

نوعى اختلال ايديوپاتيک که با التهاب راجعه ساختمانهاى غضروفى مشخص مىگردد. تظاهرات اصلى شامل ديگرى گوش و بينى با ناهنجارىهائى بهصورت گوش نرم و بينى زينىشکل، التهاب و کلاپس حلقههاى غضروفى تراشه و برونش و پلىآرتريت حملهاى و غير قرينه بدون ايجاد دفرميتى است. علائم ديگر اسکلريت، کونژنکتيويت، ايريت، کراتيت، نارسائى آئورت، گلومرولونفريت و ساير علائم واسکوليت سيستميک است. شروع بيمارى عمدتاً ناگهانى و بهصورت ظهور التهاب غضروفى در ۲-۱ محل است. تشخيص بهصورت بالينى است و با نمونهبردارى غضروف مبتلا تأييد مىگردد. معيارهاى تشخيصى هم طراحى شدهاند.

 

درمان

 

گلوکوکورتيکوئيد (پردنيزون ۶۰-۴۰ mg/d و متعاقب آن قطع تدريجي) مىتوان علائم حاد را سرکوب کند و شدت / فرکانس عودها را کاهش دهد. در بيمارانى که پاسخى به درمان نمىدهند يا نياز به دوز بالاى گلوکوکورتيکوئيد دارند مىتوان داروهاى سيتوتوکسيک را در نظر گرفت. برخى اثرات درمانى متوترکسات را در اين بيمارى کشف کردهاند.

[masi eng 47044]

استئوآرتروپاتى هيپرتروفيک

 

سندرمى که شامل تشکيل استخوان جديد از پريوست، کلابينگ انگشتان و آرتريت است. بش از همه همراه با کارسينوم ريه ديده مىشود ولى در بيمارى مزمن ريه يا کبد، بيمارى قلبي، ريوى يا کبدى مادرزادى بچهها و به اشکال ايديوپاتيک و خانوادگى هم اتفاق مىافتد. علائم شامل سوزش و درد مبهمى است که در ديستال اندامها بارزتر است. در راديوگرافى ضخيمشدگى پريوستئال همراه با تشکيل استخوان جديد در انتهاى ديستال استخوانهاى بلند مشاهده مىگردد.

درمان

تعيين و درمان اختلال همراه، آسپيرين، NSAIDs، ساير ضدٌ دردها، واگوتومى يا بلوک عصبى به طريقه پرکوتانئوس مىتوانند در رفع علائم کمک کنند.

[masi eng 47044]

سندرم ديستروفى رفلکسى سمپاتيکى (rsds)

 

سندرم درد و تندرنسى که معمولاً در دست و پا مىباشد و همراه با ناپايدارى وازوموتور، تغييرات تروفيک پوست، و دمينراليزاسيون سريع استخوان است. بهطور عمده بهدنبال رويدادى زمينهساز (تروماى موضعي، انفارکتوس ميوکارد، سکته مغزى يا آسيب اعصاب محيطي) ايجاد مىشود. تشخيص زودرس و درمان بيماران مىتواند در جلوگيرى از ناتوانى مؤثر باشد.

 

درمان

 

درمان شامل کنترل درد، استفاده از گرما يا سرما، ورزش، بلوک عصب سمپاتيک و مصرف کوتاهمدت پردنيزون با دوز بالا همراه با فيزيوتراپى است.

[masi eng 47044]

پلىميالژيا روماتيکا (PMR)

 

سندرمى بالينى که با درد مبهم و خشکى صبحگاهى کمربند شانهاي، کمربند لگنى يا گردن بهمدت بيش از يک ماه، افزايش ESR و پاسخ سريع به پردنيزولون با دوز کم (۱۵mg در روز) مشخص مىگردد. بهندرت قبل از ۵۰ سالگى روى مىدهد. PMR مىتواند همراه با آرتريت ژانتسل (تمپورال) باشد که در اين حالت نياز به دوز بالاترى از پردنيزولون دارد. ارزيابى بيمار شامل تاريخچهاى دقيق براى مشخص کردن علائم مطرحکننده آرتريت ژانت سل، ESR، آزمايشاتى براى رد فرآيندهاى ديگر از قبيل SPEP, CPK, CBC, ANA, RF و تستهاى عملکردى کليه، کبد و تيروئيد است.

 

درمان

 

بيماران بهسرعت با تجويز پرنيزولون - ۲۰-۱۰ mg در روز - بهبود مىيابند ولى ممکن است براى ماهها تا سالها نياز به درمان باشد.

[masi eng 47044]

استئونکروز (نکروز آواسکولار)

 

توسط مرگ عناصر سلولى استخوان ايجاد مىشود و بر اين باور هستند که بهدليل اختلال در خونرسانى است. موارد شايع مرتبط با آن شامل درمان گلوکوکورتيکوئيد، بيمارى بافت همبند، تروما، بيمارى سيکل سل، امبوليزاسيون و مصرف الکل است. محلهاى شايع درگير عبارتند از سر فمور و هومروس، کونديلهاى فمور و پروگزيمال تىبيا. در بيش از ۵۰ درصد موارد بيمارى لگنى دو طرفه است. تظاهرات بالينى معمولاً بهصورت شروع ناگهانى درد مفصلى است. تغييرات زودرس در عکس ساده قابل مشاهده نيست و با MRI بهتر ديده مىشود. در عکس ساده در مراحل ديررس کلاپس استخوانى ( 'علامت هلال' Crescent Sign)، مسطح شدن سطح مفصلى با کاهش فضاى مفصلى مشاهده مىگردد.

 

درمان

 

اثر محدود کردن فشار روى مفصل نامعلوم است. NSAIDs جهت رفع علائم تجويز مىشود. روشهاى جراحى بهمنظور افزايش جريان خون را مىتوان در مرحله زوردرس بيمارى در نظر گرفت ولى اثرات آن مورد بحث است. اگر درد در مراحل ديررس بهروشهاى فوقالذکر پاسخ ندهد ممکن است نياز به تعويض مفصل باشد.

[masi eng 47044]

آرتريت انتروپاتيک

 

هر دو آرتريت محيطى و محورى مىتوانند در ارتباط با کوليت اولسروز يا بيمارى کرون ديده شوند. آرتريت مىتواند بعد يا قبل از شروع علائم رودهاى باشد. آرتريت محيطى حملهاي، غير قرينه و بيشتر در مفاصل زانو و مچ پا است. معمولاً حملات در طى چند هفته فروکش مىکنند و بدون باقى ماندن آسيب مفصلى بهطور کامل بهبود مىيابند. انتزيت (التهاب محل اتصال تاندونها و ليگامانها به استخوان) مىتون به شکل 'انگشت سوسيسىشکل' ، تاندينيت آشيل و فاسئيت پلانتار رخ دهد. درگيرى مفاصل محورى به صورت اسپونديليت و يا ساکروايلئيت (اغلب قرينه) است. يافتههاى آزمايشگاهى غير اختصاصى هستد. فاکتور روماتوئيد (RF) منفى است. معمولاً راديوگرافىهاى مفاصل محيطى طبيعى هستند. اغلب ابتلاء مفاصل محورى از اسپونديليت آنکيلوزان قابل افتراق نيست.

 

درمان

 

همان درمان بيمارى زمينهاى يعنى بيمارى التهابى روده است. NSAIDs مىتواند علائم مفصلى را برطرف کند. ممکن است سولفاسالازين براى آرترين محيطى مفيد باشد.

[masi eng 47044]

آرتريت نآرتريت ناشى از باىپس رودهاى

 

تعدادى از بيماران پس از جراحى باىپس رودهاى دچار آرتريت - درماتيت مىشوند. اين بيمارى احتمالاً در ارتباط با رشد بيش از حد باکترىها است. ممکن است توسط NSAIDs، مهار رشد بيش از حد باکترىها با تتراسايکلين يا آنتىبيوتيکهاى ديگر يا آناستوموز مجدد قطعه باىپس شده به طريق جراحى علائم برطرف شوند.

 

بيمارى ويپل

 

بيمارى ويپل با آرتريت در ۹۰ درصد بيماران مشخص مىگردد و معمولاً قبل از ظاهر شدن علائم رودهاى است. معمولاً چند مفصلى قرينه و گذرا است ولى ممکن است مزمن شود. تظاهرات گوارشى و مفصلى به آنتىبيوتيک پاسخ مىدهند.

[masi eng 47044]

آميلوئيدوز

با رسوب پروتئين فيبرى آميلوئيد در يک يا چند نقطه از بدن مشخص مىگردد. تظاهرات بالينى بستگى به توزيع آناتوميک و شدت رسوب پروتئين آميلوئيد دارد و طيف بيمارى از رسوب موضعى کماهميت تا درگيرى بالقوه هر يک از اعضاء با تغييرات پاتوفيزيولوژيک شديد مىباشد.

طبقهبندى

 

شاخصهاى شيميائى چندين نوع فيبريل آميلوئيد با شرايط بالينى مختلف را نشان مىدهند: - آميلوئيدوز زنجير سبک (AL): شايعترين شکل آميلوئيدوز سيستميک در طب بالينى مشاهده مىگردد. در آميلوئيدوز ايديوپاتيک اوليه و آميلوئيدوز مرتبط با مولتيپل ميلوما روى مىدهد. - آميلوييدوز آميلوئيد AA) A): در آميلوئيدوز ثانويه و بهعنوان عارضهاى از بيمارى التهابى مزمن و تب مديترانهاى خانوادگى (FMF) روى مىدهد. - آميلوئيدوز ارثى خانوادگى (Heredofamilial Amyloidoses) - Aβ2M: آميلوئيد مرتبط با همودياليز مزمن. مشابه β2 ميکروگلوبولين. - آميلوئيدوز لوکاليزه يا محدود به عضو: شامل Aβ: در پلاکتهاى نوريتکى و ديوارههاى عروق مغزى بيماران مبتلا به بيمارى آلزايمر و سندرم داون روى مىدهد.

 

تظاهرات بالينى

 

علائم بالينى متنوع است و کاملاً به طبيعت بيوشيميائى پروتئين فيبريل بستگى دارد. محلهاى شايع درگيرى عبارتند از: - کليه - AA و AL ديده مىشود. علائم شامل پروتئينوري، نفروز و ازتمى است. - کبد - در AA، AL وارثى خانوادگى ديده مىشود. از علائم آن هپاتومگالى است. - پوست - مشخصه AL است ولى در AA مىتواند ديده شود. از علائم آن پاپولهاى براق برجسته است. - قلب - در AL و ارثى خانوادگى شايع است. علائم آن شامل CHF، کارديومگالى و آريتمى است. - GI - در همه انواع آميلوئيدوز شايع است. علائم شامل انسداد يا زخم GI، خونريزي، دفع پروتئين، اسهال، ماکروگلوسى و اختلال حرکتى مرى است. - مفاصل - معمولاً در AL و بهطور عمده با ميلوم ديده مىشود. رسوب آميلوئيد در اطراف مفصل بهنام 'علامت بالشتک شانه' (Sloulder pad Sign): رسوب آميلوئيد سفت در بافت نرم اطراف شانه، آرتريت قرينه شانهها، مچ دست، زانوها و دستها. - دستگاه عصبى - در شکل ارثى خانوادگى بارز است. نوروپاتى محيطي، هيپوتانسيون وضعيتي، دمانس، امکان دارد در AL و Aβ2M سندرم تونل کارپال روى دهد. - تنفسى - AL مىتواند راههاى هوائى تحتانى را درگير کند. آميلوئيد لوکاليزه مىتواند باعث انسداد راههاى هوائى فوقانى گردد. - هماتولوژيک - کمبود انتخابى فاکتور انعقادى

 

تشخيص

 

براى تشخيص نياز به نشان دادن آميلوئيد در نمونهبردارى بافت مبتلا و رنگآميزى مناسب آن است (کونگوى قرمز). آسپيراسيون چربى شکمى يا نمونهبردارى مخاط رکتوم مىتواند فيبريلهاى آميلوئيد را نشان دهد. الکتروفورز و ايمونوالکتروفورز سرم و ادرار مىتواند در تشخيص پاراپروتئينها کمک کند.

 

پيشآگهى

 

پيامد بيمارى متنوع است و به نوع آميلوئيدوز و عضو مبتلا بستگى دارد. بقاء متوسط آميلوئيد AL حدود د۱۲ ماه است. در صورت همراهى با ميلوم پيشاگهى ضعيف است. علت عمده مرگ، نارسائى کليه و بيمارى قلبى است.

 

درمان

 

براى هيچ يک از انواع آميلوئيدوز درمان اختصاصى وجود ندارد. در صورت وجود بيمارى زمينهاى بايد آنرا درمان کرد. ممکن است آميلوئيدوز اوليه به رژيمهاى ترکيبى پردنيزون و داروهاى آلکيلهکننده پاسخ دهد که احتمالاً بهدليل اثرات اين داروها بر سنتز پروتئين آميلوئيد AL است. کلشىسين (۲-۱ mg/d) مىتواند جلوى حملات حاد FMF را بگيرد. بنابراين ممکن است رسوب آميلوئيد را دچار وقفه کند. ممکن است در بيماران انتخاب پيوند کليه مؤثر باشد.

[masi eng 47044]

اسپونديليت آنکيلوزان

 

بيمارى التهابى مزمن و پيشرونده اسکلت محورى همراه با ساکروايلئيت (معمولاً دو طرفه) که شاهعلامت اين بيمارى است. درگيرى مفاصل اندام سواى لگن و شانه غير شايع است. اکثراً مردان جوان را در دهه دوم يا سوم عمر مبتلا مىکند. ارتباط قوى با آنتىژن سازگارى بافتى HLA-B27 دارد. در اروپا بهنامهاى بيمارى مارى - اشترامپل (Marie-Strumpell Disease) يا بچترو (Bechterew's Diseas) هم ناميده مىشود.

تظاهرات بالينى

 

- درد و خشکى پشت - با خوابيدن برطرف نمىشود. اغلب در شب تظاهر مىکند و بيمار را مجبور به ترک بستر مىکند. در صبح بدتر است و با فعاليت بهتر مىشود. شروع تدريجى و آرام دارد. طول مدت آن بيش از ۳ ماه است (اغلب درد پشت 'التهابي' ناميده مىشود). - درد خارج / مجاور مفصلى - بهدليل انتزيت (Enthesitis): التهاب محل اتصال تاندونها و ليگامانها به استخوان. عمدتاً تروکانتر بزرگ، ستيغ ايلياک، توبروزيتى ايسکيوم، توبرکل تيبيا و پاشنهها مبتلا مىشوند. - يافتههاى خارج مفصلى نظير يووئيت قدامى حاد در حدود ۲۰% بيماران، آئورتيت و نارسائى آئورت، التهاب گوارشي، نقايص هدايتى قلب، آميلوييدوز، فيبروز دوطرفه لوب فوقانى ريه. - ممکن است علائم عمومى رخ دهد: تب، خستگي، کاهش وزن - عوارض نورولوژيک در ارتباط با شکستگى / دررفتگى مهرهها (مىتواند حتى با ترومائى کوچک ايجاد شود)، نيمه دررفتگى آتلانتوآگزيال، سندرم دم اسبى.

 

معاينات بالينى

 

- تندرنس مفاصل درگير - کاهش اتساع قفسه سينه - کاهش فلکسيون قدامى مهرههاى کمرى (تست شوبر Schober Test)

 

ارزيابى

 

- افزايش ESR و CRP در اکثر بيماران - کمخونى خفيف - فاکتور روماتوئيد و ANA منفي - در بميارانى با سابقه مثبت درد التهابى پشت ولى راديولوژى منفي، HLA-B27 مىتواند سودمند باشد. راديوگرافىها: در ابتدا ممکن است طبيعى باشد. مفاصل ساکروايلياک: معمولاً درگيرى قرينه وجود دارد. اروزيونهاى استخوانى همراه با 'پهن شدن کاذب' و بهدنبال آن فيبروز و آنکيلوز ديده مىشود. CT مىتواند تغييرات را زودتر از عکس ساده مشخص کند. مهرهها: مربعى شدن مهرهها، سين دسموفيت، استخوانى شدن آنولوس فيبروزيس و ليگامان طولى قدامى که باعث 'مهره بامبوئىشکل' مىگردد. ممکن است محل انتزيت استخوان شود و در عکس مشاهده گردد.

 

درمان

 

- برنامه ورزشى براى حفظ موعيت و حرکت مفاصل کليه درمان است. - NSAIDs (مثل ايندومتاسين آهسته اثر ۷۵mg روزى يک الى دو بار) در اکثر بيماران مفيد است. - سولفاسالازين ۳-۲ g/d مىتواند سودمند باشد. - هيچ نقش درمانى براى گلوکوکورتيکوئيدهاى سيستميک يا داروهاى سرکوبکننده ايمنى ديگر در اسپونديليت آنکليوزان اثبات نشده است. - درمانهاى کمکى شامل گلوکورتيکوئيدهاى داخل مفصلى در انتزيت پايدار يا سينوويت محيطي، گلوکوکورتيکوئيدهاى چشمى در يووئيت و جراحى براى مفاصل شديداً درگير يا دفرمه است.

 

تشخيص

 

معيارهاى اصلاحشده نيويورک به ميزان وسيعى استفاده مىشوند: راديوگرافيک ساکروايلئيت بهعلاوه يکى از موارد: ۱. سابقه علائم درد التهابى پشت ۲.محدوديت حرکتى مهرهها، ۳. محدوديت اتساع قفسه سينه.

 

تشخيص افتراقى

 

تشخيص افتراقى اسپونديلوآرتروپاتى مرتبط با آرتريت راکتيو، آرتريت پسورياتيک، آرتريت انتروپاتيک هيپراستوز اسکلتى ايديوپاتيک منتشر.

[masi eng 47044]

[h=2]ra, sle و ساير بيمارىهاى بافت همبند[/h]

اختلالات هتروژنى که در خصوصيات عمومى خاصى نظير التهاب پوست، مفاصل و ساختمانهاى غنى از بافت همبند ديگر و نيز تغييرات الگوى تنظيم ايمنى مثل توليد اتوآنتىبادىها و اختلالات ايمنى با واسطه سلولى مشترک هستند. گرچه بيمارىهاى بالينى مجزائى هستند اما تظاهرات بيمارى مىتواند بهطور قابل ملاحظهاى از يک بيمار به بيمار ديگر فرق کند و مشترک بودن خصوصيات بالينى بين بيمارىهاى خاص شايع است.

 

(mctd) بيمارى بافت همبند مختلط

آرتريت روماتوئيد (ra)

اسکلروز سيستميک

پلىميوزيت / درماتوميوزيت

سندرم شوگرن

لوپوس اريتماتوى سيستميک (sle)

[masi eng 47044]

[h=2](MCTD) بيمارى بافت همبند مختلط[/h]

سندرمى که با ترکيبى از خصوصيات بالينى مشابه SSC, SLE پلىميوزيت و RA مشخص مىگردد. تيترهاى بالاى غير معمولى از آنتىبادىهاى در گردش بر عليه ريبونوکلئوپروتئين هستند (RNP) يافت مىشود.

 

تظاهرات بالينى

 

تظاهرات بالينى پديده رينود، پلىآرتريت، دستهاى متورم يا اسکلروداکتيلي، اختلال عملى مري، فيبروز ريوي، ميوپاتى التهابي. در ۲۵% موارد درگيرى کليوى رخ مىدهد. اختلالات آزمايشگاهى شامل تيترهاى بالاى ANAs، تيترهاى خيلى بالاى آنتىبادى ضدٌ RNP، فاکتور روماتوئيد مثبت در ۵۰% موارد است.

 

ارزيابى

 

مشابه SLE و SSC است.

 

درمان

 

دادههاى منتشر شده کمى وجود دارد. درمان براساس تظاهرات بيمارى است و بسته به اينکه علائم مشابه SSC/SLE/ پلىميوزيت /RA باشد رويکرد مناسب انتخاب مىگردد.

[masi eng 47044]

آرتريت روماتوئيد (RA)

 

پاتوژنز

 

پاتوژنز نوعى بيمارى چندعضوى مزمن با علت نامعلوم که با سينوزيت التهابى دائمى مشخص مىگردد و معمولاً مفاصل محيطى را بهصورت قرينه درگير مىکند. گرچه تخريب مفصلى اروزيون استخوانى و دفرميتى مفصلى شاه علامت بيمارى است ولى سير RA مىتواند متنوع باشد. ارتباط آن با HLA-DR4 قابل توجه است. هر دو عامل ژنتيکى و محيطى مىتوانند نقشى در شروع بيمارى داشته باشند. پيشرفت بيمارى RA رخدادى با واسطه ايمونولوژيک است که در آن لنفوسيتهاى فعال شده، ماکروفاژها و فيبروبلاستها موجب هيپرپلازى سينوويوم، ارتشاح لنفوسيتى سينوويوم و توليد موضعى سيتوکاينها و کموکاين و در نتيجه ضايعه مفصلى مىگرداند.

 

تظاهرات بالينى

 

تظاهرات بالينى RA در ۸/۰ درصد جمعيت عمومى رخ مىدهد. زنان ۳ برابر بيشتر از مردان مبتلا مىشوند. شيوع آن با بالا رفتن سن افزايش مىيابد و بيشترين زمان شروع بيمارى در دهه چهارم و پنجم است. تظاهرات مفصلى بهطور تيپيک بهصورت پلىارتريت مفاصل محيطى با درد، تندرنس و تورم مفاصل درگير تظاهر مىکند. خشکى صبحگاهى شايع است. عمدتاً مفاصل PIP و MCP درگير مىشوند ممکن است پس از التهاب دائمى دفرميتى مفصلى ايجاد گردد. تظاهرات خارج مفصلى: - جلدى - ندولهاى روماتوئيدي، واسکوليت - ريوى - ندولها، بيمارى اينترستيسيل، برونشيوليت ابليتران - پنومونى ارگانيزه کننده (BOOP)، بيمارى پلورال، سندرم کاپلان (RA سروپوزيتيو همراه با پنوموکونيوز). - چشمى - کراتوکونژنکتيويت سيکا، اپىاسکلريت، اسکلريت - هماتولوژيک - کمخوني، سندرم فلتى (اسپلنومگالى و نوتروپنى) - قلبى - پريکارديت، ميوکارديت - نورولوژيک - ميلوپاتىهاى ثانويه به بيمارى مهرههاى گردني، گير افتادن اعصاب، واسکوليت

 

ارزيابى

 

- تاريخچه و معاينه بالينى همراه با معاينه دقيق تمام مفاصل - فاکتور روماتوئيد در ۸۵% بيماران عرضه مىشود. وجود آن با بيمارى شديد، ندولها و علائم خارج مفصلى ارتباط دارد. - آزمايشات ديگر: ESR, CBC آناليز مايع سينوويال - براى رد بيمارىهاى کريستالى و عفونت سودمند است. راديوگرافى - استئوپنى مجاور مفصلي، باريک شدن فضاى مفصلي، اروزيونهاى حاشيه مفصل. بايد CXR گرفته شود.

 

تشخيص

 

در افرادى با بيمار تيپيک تثبيتشده تشخيص بيمارى مشکل نيست. ممکن است در ابتداى بيمارى تشخيص گيجکننده باشد. معيارهاى جديد حساستر و اختصاصىتر هستند.

 

تشخيص افتراقى

 

تشخيص افتراقى نقرس، SLE، آرتريت پسورياتيک، آرتريت عفوني، استئوآرتريت، سارکوئيد.

 

درمان

 

هدف، کم شدن درد، کاهش التهاب، بهبود / حفظ عملکرد، جلوگيرى از تخريب طولانىمدت مفصل، کنترل درگيرى سيستميک. تمايل به درمان تهاجمىتر در ابتداء سير بيمارى افزايش يافته است. (شکل - الگوريتم درمان طبى آرتريت روماتوئيد -) - آموزش بيمار در مورد بيمارى و محافظت مفصل - فيزيوتراپى و شغل درمانى - قوى کردن عضلات خاص، در نظر گرفته وسايل کمکى - آسپيرين يا NSAIDs (نظير ممانعتکنندههاى اختصاصى COX-2 که توکسيستى گوارش کمترى دارند). - گلوکوکورتيکوئيدهاى داخل مفصلى - گلوکوکورتيکوئيدهاى سيستميک - داروهاى ضدٌ روماتيسمى تعديلکنده بيمارى (DMARDs; Disease-Modifying Antirheumatic Druge) - متوترکسات، املاح طلاى خوراکى يا IM، هيدروکسى کلروکين، سولفاسالازين، دى - پنىسيلامين. هر دارو توکسيسيتى خاص خود را دارد. آموزش به بيمار و پايش آنها لازم است. ترکيبى از آنها استفاده مىگردد ولى توکسيسيتى افزايش مىيابد. - داروهاى خنثىکننده TNF-α در RA متوسط يا شديداً فعال يا در عدم پاسخ به DMARD در نظر گرفته مىشود. - درمان سرکوبکننده ايمنى - آزاتيوپرين، لفلونومايد (Leflunomide)، سيکلوسپورين و سيکلوفسفاميد. عموماً براى بيمارانى نگهداشته مىشود که به DMARD پاسخ نمىدهند. - جراحى - مىتوان آنرا در اختلال عملکردى شديد ناشى از دفرميتى مدٌ نظر داشت.

[masi eng 47044]

اسکلروز سيستميک

 

پاتوژنز

 

پاتوژنز اختلالى چندعضوى که با تغييرات التهابي، عروقى و فيبروتيک پوست و ارگانهاى داخلى مختلف (عمدتاً دستگاه گوارش، ريهها، قلب و کليه) مشخص مىگردد. پاتوژنز آن نامعلوم است. مکانيسمهاى ايمونولوژيک موجب آسيب اندوتليال عروقى و فعال شدن فيبروبلاستها مىشوند.

 

تظاهرات بالينى

 

- جلدى - ادم و بهدنبال آن فيبروز پوست (عمدتاً اندامها، صورت، تنه)، تلانژکتاري، کلسينوز، پديده رينود. - آرترالژى و يا آرتريت - گوارشى - کاهش حرکات مري، کاهش عملکرد روده - ريوى - فيبروز، هيپرتانسيون ريوي، آلوئوليت. - قلبى - پريکارديت، کارديوميوپاتي، اختلالات هدايتي - کليوى - هيپرتانسيون، کريز / نارسائى کليوى (علت اصلى مرگ) دو ريرمجموعه اصلى را مىتوان مشخص کرد: ۱. اسکلرودرمى جلدى منتشر - ضخيم شدن قرينه و سريع پوست قسمتهاى پروگزيمال و ديستال اندام، صورت و تنه. خطر بالائى براى ايجاد بيمارى احشائى در اوايل بيمارى دارد. ۲. اسکلرودرمى جلدى محدود يا سندرم CREST (کلسينوز، پديده رينود، اختلال حرکتى مري، اسکلروداکتيلي، تلانژکتازي) - درگيرى پوست محدود بهصورت و ديستال اندام تا آرنج است. پيشآگهى بهترى دارد.

 

ارزيابى

 

- گرفتن تاريخچه و معاينات بالينى همراه با توجه خاص به فشار خون (معرف بيمارى کليوى) - آزمايشات: ANA, ESR (الگوى آنتىسانترومر در ارتباط با CREST)، آنتىبادىهاى اختصاصى که مىتواند شامل آنتىتوبپوايزومر از Scl-70) I) باشد، آناليز ادرارى. - راديوگرافىها - CXR، بلع باريم در صورتىکه لازم شود، در راديوگرافى ممکن است جذب ديستال و کلسينوز مشاهده شود. - مطالعات اضافي: ECG، در نظر گرفتن نمونهبردارى پوستى.

 

درمان

 

- آموزش در مورد پوشيدن لباسهاى گرم، قطع سيگار و روشهاى ضدٌ ريفلاکس - بلوککنندههاى کانال کلسيمى (نيفديپين) در پديده رينود مفيد هستند. - مهارکنندههاى ACE (کاپتوپريل) - خصوصاً در کنترل هيپرتانسيون و محدود کردن پيشرفت بيمارى کليوى مهم هستند. - آنتىاسيدها، آنتاگونيستهاى H2، امپرازول و متوکلوپراميد در ريفلاکس مرى سودمند هستند. - دى - پنىسيلامين - فايده آن در کاهش ضخامت پوستى و جلوگيرى از درگيرى ارگانها مورد بحث است. در دوزهاى مورد استفاده بيش از ۱۲۵mg هر يک روز در ميان هيچ فايدهاى ندارد. - گلوکوکورتيکوئيدها - در کاهش سرعت پيشرفت SSC هيچ تأثيرى ندارد. در ميوزيت التهابى يا پريکارديت تجويز مىگردد. دوز بالاى گلوکوکورتيکوئيدها در اوايل بيمارى ممکن است باکريز کليوى در ارتباط باشد. - سيکلوفسفاميد - عملکرد ريوى و بقاء مبتلايان به آلوئوليت را بهبود مىبخشد. اپوپروستنول (Epoprostenal) - در بيمارانى با هيپرتانسيون ريوى مىتواند هموديناميک کارديوپولمونرى را بهبود بخشد.

[masi eng 47044]

پلىميوزيت

 

پلىميوزيت نوعى بيمارى با علت احتمالى خودايمنى است که در آن عضله اسکلتى بر اثر فرآيند التهابى ناشى از ارتشاح لنفوسيتى آسيب مىبيند. درماتوميوزيت با تعييرات پوستى بههمراه يا قبل از ضعف عضلانى و ميوپاتى التهابى مشخص مىگردد.

 

طبقهبندى

 

- گروه I: پلىميوزيت ايديوپاتيک اوليه - نسبت زن به مرد = ۲ به ۱ - گروه II: درماتوميوزيت ايديوپاتيک اوليه - تغييرات پوستى مىتواند قبل يا بعد از تغييرات عضلانى باشد. - گروه III: درماتوميوزيت (يا پلىميوزيت) همراه با نئوپلازى - بدخيمى مىتواند تا ۲ سال قبل يا بعد از شروع ميوزيت باشد. بدخيمىهاى شايع همراه عبارتند از: ريه، تخمدان، پستان، دستگاه گوارش، اختلالات ميلوپروليفراتيو. - گروه IV: درماتوميوزيت (يا پلىميوزيت) کودکان همراه با واسکوليت - واسکوليت مىتواند پوست و ارگانهاى احشائى را درگير کند. - گروه V: پلىميوزيت (يا درماتوميوزيت) همراه با بيمارىهاى کلاژن واسکولر - بيشتر با RA، اسکلرودرمي، SLE و MCTD در ارتباط است.

 

تظاهرات بالينى

 

- ضعف عضلات پروگزيمال - مشکل در بالا رفتن از پلهها، شانه کردن مو و برخاستن از صندلي - ضعف فلکسورهاى گردنى - قادر به بلند کردن سر از بالش نيست. - درد يا تندرنس عضلانى - ديسفاژى - در ۲۵% موارد در زمان مراجعه - تنگىنفس - اختلال تنفسى در ۵% و بيمارى اينترستيسيل ريه در ۱۰% بيماران - اختلالات قلبى - نقص هدايتي، تاکىآريتمىها، کارديوميوپاتى. - علائم سيستميک - تب بىحالي، کاهش وزن، آرترالژي، پديده رينود.

معاينات بالينى

- ضعف عضلات پروگزيمال > ديستال - ضايعات پوستي: اريتم موضعى يا منتشر، بثورات ماکولوپاپولر، درماتيت اگزماتوئيد پوستهدهنده، درماتيت اکسفولياتيو، بثورات بنفشرنگ تيپيک (هليوتروپ) (Heliotrope) بر پلکها، گونهها، بيني، پيشاني، تنه، اندامها، بستر ناخنها و بند انگشتان (بثورات گوترون Gottron Rash). - کلسيفيکاسيون زيرجلدى - خصوصاً در بيمارى کودکان ديده مىشود. - ارزيابى کامل براى جستجوى علائمى که نئوپلاسم يا بيمارىهاى ديگر بافت همبند را مطرح مىکند اهميت دارد.

 

ارزيابى

 

- CPK، آلدولاز، SGPT, SGOT و LDH معمولاً بالا هستند. - در صورت CPK خيلى بالا ميوگلوبين ادرارى و عملکرد کليوى را چک کنيد. - اتوآنتىبادىها - anti-Jo-1 در ۵۰% موارد پلىميوزيت و ۱۵% موارد درماتوميوزيت ديده مىشود. ممکن است آنتىبادىهائى ديگر در ارتباط با بيمارىهاى ديگر بافت همبند مشاهده گردند. - ECG غير طبيعى در ۱۰-۵ درصد موارد در هنگام مراجعه. - EMG - در ۴۰ درصد موارد غير طبيعى است. واحدهاى پلىفازيک کوتاهمدت کمدامنه در فعال شدن ارادى و افزايش فعاليت خودبهخودى همراه با فيبريلاسيون، ديسشارژهاى مکرر کمپلکس و امواج تيز مثبت. - MRI - مىتواند محل درگيرى عضله را مشخص کند و راهنماى محل نمونهبردارى باشد. - پاتولوژى عضله اسکلتى - فرآيندى غير يکدست است. سلولهاى التهابي، تخريب فيبرهاى عضلانى همراه با واکنش فاگوسيتيک و ارتشاح سلولهاى التهابى در اطراف عروق ديده مىشود. وجود آتروفى اطراف فاسيکلى تشخيصى درماتوميوزيت است. - جستجوى بدخيمىهاى زمينهاى - وسعت جستجوى نئوپلاسم مخفى در درماتوميوزيت به شرايط بالينى بستگى دارد. معمولاً تومور با تاريخچه و معاينه غير طبيعى و جستجوى وسيع کورکورانه کشف نمىگردد. در صورتىکه بدخيمى آشکار نگردد معاينات بالينى کامل سالانه همراه با معاينات لگن، پستان و رکتوم، آناليز ادراري، CBC، شيميائى خون و CXR را بايد در نظر داشت.

 

تشخيص

 

تشخيص وجود ضعف عضلاني، بالا رفتن CK و EMG غير طبيعى قوياً اين تشخيص را مطرح مىکند. بيماران مبتلا به درماتوميوزيتى که بثورات پوستى دارند. به نمونهبردارى پوستى نيازى ندارند. معمولاً در پلىميوزيت براى تشخيص دقيق و رد ميوپاتىهاى ديگر به نمونهبردارى نياز مىگردد.

 

تشخيص افتراقى

 

تشخيص افتراقى ميوپاتىهاى متابوليک، ميوزيت عفوني، ميوپاتىهاى ناشى از داروها يا مواد توکسيک، اختلالات نوروماسکولر، اختلالات اندوکرين و الکتروليتي، ميوزيت همراه با سارکوئيدوز، پلىميالژيا روماتيکا، سندرم ميالژى ائوزينوفيلى. ميوزيت ناشى از انکلوزيون بادى شايعترين ميوپاتى التهابى در افراد بالاى ۵۰ سال است. ضعف و آتروفى در عضلات ديستال رخ مىدهد. نماى مشخصهاى در نمونهبردارى عضله دارد. به درمان با داروهاى سرکوبکننده ايمنى مقاوم است.

 

درمان

 

هدف از درمان بهبود قدرت عضلانى و فعاليت روزانه است. وقتى قدرت عضلانى بهبود مىيابد CK پائين مىافتد ولى اين برگشت هميشه واقعى نيست. درمان بايد براساس بهبود قدرت عضلانى - نه فقط کاهش سطح CK - باشد. - پردنيزون mg/kg/d ۲-۱ که پس از بهبود قدرت عضلانى و کاهش CK تدريجاً قطع مىشود. شروع ميوپاتى ناشى از استروئيد مىتواند درمان را دچار عارضه کند. - داروهاى سيتوتوکسيک: بهتر است در بيمارى شديد، پاسخ ناکافى به استروئيدها، بيمارى عودکننده و عوارض ناشى از استروئيد مدٌ نظر باشد. گزارش کردهاند که متوترکسات ۱۵-۵/۷ mg در هفته، آزاتيوپرين mg/kg/d ۵/۳ - ۲/۵، مايکوفنولات مفتيل، سيکلوفسفاميد mg/kg/d ۱-۲ سودمند هستند ولى عوارض جانبى بارزى دارند. - ايمونوگلوبولين وريدى - مىتواند در بعضى از بيماران باعث بهبودى کوتاهمدت شود. - فيزيوتراپى

[masi eng 47044]

[h=2]بيمارى دژنراتيو مفصلى[/h]

بيمارى دژنراتيو مفصلى يا استئوآرتريت (OA) اختلالى است که با زوال پيشرونده و کاهش غضروف مفصلى همراه با پروليفراسيون استخوان و بافت نرم جديد در مفصل مبتلا و اطراف آن مشخص مىگردد.

- OA اوليه (ايديوپاتيک): علت زمينهاى ندارد.

- OA ثانويه: عامل زمينهسازى مثل تروما، استرس مکرر (شغلي، ورزش)، اختلال مادرزادي، اختلال متابوليک يا بيمارىهاى ديگر استخوانى / مفصلى وجود دارد.

- OA اروزيو: اصطلاحى است که اغلب براى بيماران مبتلا به استئوآرتريت DIP/PIP دست همراه با شواهد سينوويت و اروزيونهاى مرکزى سطح مفصلى در راديوگرافى بهکار مىرود.

 

پاتوژنز

 

تغييرات اوليه در غضروف شروع مىشود و بهصورت تغييراتى در آرايش و اندازه فيبرهاى کلاژن است. پروتئازها موجب کاهش ماتريکس غضروف مىشوند. در ابتدا بهصورت جبرانى سنتز پروتئوگليکان افزايش مىيابد ولى در نهايت کاهش مىيابد و موجب فقدان کل ضخامت غضروفى مىگردد.

 

 

تظاهرات بالينى

 

OA شايعترين شکل بيمارى مفصلى است، تقريباً هر مفصلى را مىتواند درگير کند ولى معمولاً در مفاصل تحملکننده وزن و پرکار مثل زانو، لگن، مهرهها و دستها اتفاق مىافتد. در دست بهطور تيپيک DIP، PIP يا اولين CMC (قاعده شست) مبتلا مىشود. درگيرى MCP نادر است.

 

 

علائم

 

- درد يک يا چند مفصل در موقع استفاده از آنها (درد در حالت استراحت و درد شبانه شيوع کمترى دارد)

- خشکى پس از استراحت يا خشکى صبحگاهى مىتواند رخ دهد ولى معمولاً کوتاهمدت (کمتر از ۳۰ دقيقه) است.

- کاهش حرکت مفصلى يا محدوديت عملکردي

- عدم ثبات مفصل

- دفرميتى مفصل

- کرپيتاسيون مفصل ( 'صداى ترق و تروق' )

معاينات بالينى - منوآرتريت يا اليگو / پلىآرتريت غير قرينه مزمن

- تورم سفت يا استخوانى حاشيه مفصل مثل گرههاى هبردن (DIP) (Heberden's Nodes دست) يا گروههاى بوکارد (PIP) (Bouchard's Nodes دست)

- امکان سينوويت خفيف همراه با افيوژن سرد وجود دارد ولى شايع نيست.

- کرپيتانس - صداى جيرجير يا ترق و تروق قابل سمع در حرکت فعال يا غير فعال مفصل

- دفرميتى - بهعنوان مثال OA زانو مىتواند با درگيرى کمپارتمانهاى مديال، لاترال يا پاتلوفمورال باعث دفرميتىهاى واروس يا والگوس گردد.

- محدوديت حرکات مفصل - مثلاً محدوديت روتاسيون داخلى مفصل لگن

- مىتوان اختلالات نورولوژيک عينى را درگيرى مهرهها مشاهده کرد (مىتواند ديسکهاى بينمهرهاي، مفاصل آپوفيزيال و ليگامانهاى کنار مهرههاى را درگير کند).

 

 

ارزيابى

 

- معمولاً آزمايشات معمول طبيعى هستند.

- معمولاً ESR طبيعى است ولى ممکن است در بيمارانى که سينوويت دارند بالا باشد.

- فاکتور روماتوئيد و بررسىهاى ANA منفى هستند.

- مايع مفصلى کاهىرنگ است و ويسکوزيته خوبى دارد. WBC مايع مفصلى ۲۰۰/L است و درد آرتريتهاى ناشى از کريستال يا عفونت باارزش است.

- ممکن است در ابتدا راديوگرافى طبيعى باشد ولى با پيشرفت بيمارى باريک شدن فضاى مفصلي، اسکلروز استخوان زيرغضروفي، کيستهاى زير غضروفى و استئوفيت مشاهده گردد. اروزيونها با موارد مشابه در آرتريت روماتوئيد يا پسورياتيک فرق مىکنند و بهصورت زير غضروفى در طول قسمت مرکزى سطح مفصلى اتفاق مىافتند.

 

 

درمان

 

- آموزش بيماران، کاهش وزن، استفاده مناسب از عصا و وسايل کمکى ديگر، ورزشهاى ايزومتريک براى تقويت عضلات اطراف مفصل درگير.

- کرم کاپسايسين (Capsaicin) موضعى مىتواند در رفع درد دست يا زانو کمک کند.

- استامينوفن، ساليسيلاتها و NSAIDs. در موارد خطر توکسيستى گوارشي، NSAIDs اختصاصى COX-2 را در نظر بگيريد.

ترامادول (Tramadol) - در مواردى که NSAIDsها به ميزان کافى علائم را کنترل نمىکنند در نظر گرفته مىشود. اين دارو نوعى آگونيست اپيوئيد صناعى است و اعتياد به آن نگرانکننده است.

- گلوکوکورتکيوئيدهاى داخل مفصلى - باعث رفع علائم مىشود ولى بايد بهندرت انجام شود زيرا اگر به دفعات انجام گيرد مىتواند کاهش غضروفى را تشديد کند.

- هيالورنين داخل مفصلى - در بيمارانى توصيه مىشود که به درمان غير داروئى و ضدٌ دردها پاسخ ندادهاند. وقتى NSAIDsها ممنوعيت مصرف دارند يا مؤثر نباشند اين روش را در نظر مىگيرند.

- شستشوى مفصلي- روش تهاجمي. نقش آن در درمان هنوز نامعلوم است.

- گلوکزآمين و کندروئيتين - مؤثر بودن آنها اثبات نشده است.

- گلوکوکورتيکوئيدهاى سيستميک جائى در درمان OA ندارد.

- جراحى را در مواردى مىتوان در نظر گرفت که بيمار درد مقاوم به درمان و کاهش عملکرد دارد و به درمانهاى ديگر پاسخ نمىدهد.

 

 

تشخيص

 

معمولاً براساس الگوى درگيرى مفصل، خصوصيات راديوگرافيک، تستهاى آزمايشگاهى طبيعى و يافتههاى مايع سينوويال اثبات مىگردد.

 

 

تشخيص افتراقى

 

تشخيص افتراقى استئونکروز، مفصل شارکوت، آرتريت روماتوئيد، آرتريت پسورياتيک، آرتريتهاى ناشى از کريستال.

[masi eng 47044]

[h=2]بيمارىهاى نقص ايمنى اوليه[/h]

اختلالى که مسيرهاى وابسته به سلول (سلول T) يا وابسته به آنتىبادى (سلول B) دستگاه ايمنى را درگير مىکند. بعضى اختلالات درگيرى هر دو مسير را نشان مىدهند. بيماران استعداد ابتلاء به عفونتهاى راجعه و در اختلالاتى خاص، نئوپلاسمهاى لنفوپروليفراتيو دارند. اختلالات اوليه ممکن است مادرزادى يا اکتسابى باشند. تعدادى از آنها سير خانوادگى دارند. اختلالات ثانويه ناشى از اختلالات داخل سلولهاى ايمنى نيستند ولى مىتوانند بهدليل عفونت (مثل ايدز، HPIM-15) داروهاى سيتوتوکسيک، رادياسيون يا بدخيمىهاى لنفورتيکولر ايجاد شوند. در اختلالات مربوط به تشکيل آنتىبادى بيماران اساساً تمايل به عفونت با پاتوژنهاى باکتريال کپسولدار (استرپتوکوک، هموفيلوس، مننگوکوک) و ژيارديا دارند. در نقايص سلول T بيماران مستعد عفونت با ويروسها، قارچها و انگلها هستند.

(۱) همراه با گرفتن تاريخچه و معاينات باليني. اين تستها بيش از ۹۵% مبتلايان به نقص ايمنى اوليه را مشخص مىکنند.

(۲) ليست مارکرهاى آنتىبادى منوکلونال با توجه به نوع پرسش بالينى مىتواند بيشتر يا کمتر شود.

 

 

سندرمهاى متفرقه نقص ايمنى

 

- کانديدياز مخاطى جلدى

- سندرم لنفوپروليفراتيو وابسته به X

- نقص ايمنى همراه با تيموما

- سندرم ويسکوت - آلدريچ

- سندرم هيپر - IgE

- اختلالات متابوليک همراه با نقص ايمنى

 

 

نقص ايمنى مختلط شديد (SCID; Severe Combined Immunodeficiency)

 

اين بيمارى مادرزادى (اتوزوم مغلوب يا وابسته به X) است و شيرخواران را مبتلا مىکند. بيماران بدون درمان بهندرت بيش از يک سالگى زنده مىمانند و هر دو ايمنى سلولى و هومورال مختل است.

۱. تيپ سوئيس: اتوزوم مغلوب، لنفوپنى شديد در هر دو رده سلولى B و T. بعضى موارد بيمارى بهدليل جهش در ژنهاى RAG-1 يا RAG-2 است. ترکيبى از فعاليتهاى هر دو ژن براى نوترکيبى V(D)J گيرندههاى آنتىژن سلولهاى B و T لازم است.

۲. کمبود آدنوزين دآميناز (ADA): اتوزوم مغلوب. با ژندرمانى درمان شده است.

۳. SCID وابسته به X: با فقدان سلول T و کشندههاى طبيعى (NK) محيطى مشخص مىگردد. تعداد لنفوسيتهاى B طبيعى است ولى از لحاظ عملى نقص دارند. اين بيماران جهش در ژنهائى دارند که زنجيره گاماى مشترک در گيرندههاى اينترلوکين 9, 7, 4, 2 (IL) و ۱۵ را رمزگذارى مىکنند. در نتيجه عملکرد اين لنفوکاينهاى مهم مختل مىشود. مشابه اين فنوتيپ SCID وابسته به X را مىتوان بهصورت بيمارى اتوزوم مغلوب ناشى از جهش در ژن JAK3 پروتئينکيناز مشاهده کرد. اين آنزيم با زنجيره گاماى مشترک گيرندههاى اينترلوکين ۲، ۴، ۹ و ۱۵ مرتبط است و عنصرى کليدى در مسيرهاى منفرد مورد استفاده اين گيرندهها است.

 

 

درمان

 

در بعضى از بيماران SCID پيوند مغز استخوان سودمند است.

 

 

نقص ايمنى سلول T

 

۱. سندرم دىجورج: تکامل غير طبيعى ارگانهائى که از نظر امبريولوژيک از کيسههاى حلقى سوم و چهارم بهوجود مىآيند (تيموس). با نقايص مادرزادى قلب، هيپوپلازى پاراتيروئيدى همراه تتاني، هيپوکلسمي، غير طبيعى بودن ظاهر صورت و آپلازى تيموس همراه است. ممکن است Ig سرم طبيعى باشد ولى پاسخهاى اختصاصى آنتىبادى مختل است.

۲. کمبود مجموعه گيرنده سلول TCR) T): نقص ايمنىهاى ناشى از جهشهاى مادرزادى اجزاء CD3у و CD3ε مجموعه TCR را شناسائى کردهاند. جهشهاى CD3у موجب نقص انتخابى سلول CD8T مىگردد در حالىکه جهشهاى CD3ε باعث کاهش ترجيحى سلولهاى CD4T مىشود.

۳. کمبود MHC کلاس II: در اين اختلال نادر سلولهاى عرضهکننده آنتىژن قادر به بيان مولکولهاى کلاس II يعنى DQ, DP و DR بر سطح خود نيستند. اين حالت موجب تکامل محدودى از سلول CD4+T در تيموس و نقص در عملکرد متقال سلولهاى CD4T و سلولهاى عرضهکننده آنتىژن در محيط مىگردد. بيماران مبتلا دچار عفونتهاى برونکوپولمونرى مکرر، اسهال مزمن و عفونتهاى ويروسى شديد مىشوند.

۴. کمبود مادرزادى پورين نوکلئوزيد فسفريلاز: عملکردى مشابه مسير ADA، اختلال عملکرد سلولى ممکن است در ارتباط با تجمع متابويتهاى پورين در سلول باشد.

۵. آتاکسى - تلانژکتازي: اتوزوم مغلوب، آتاکسى مخچهاي، تلانژکتازى چشمى - جلدى و نقص ايمني. تمام بيماران نقص ايمنى ندارند. لنفوما شايع است. ممکن است زير کلاسهاى IgG غير طبيعى باشد.

 

 

درمان

 

درمان اختلالات سلول T پيچيده و عمدتاً براساس تحقيقات است. بايد از واکسنهاى زنده و ترانسفوزيون خون حاوى سلولهاى T جداً پرهيز شود. در بيماران انتخابى مبتلا به کمبود شديد سلول T بايد پيشگيرى از پنومونى ناشى پنوموسيستيس کارينى را مدٌ نظر داشت.

[masi eng 47044]

[h=2]ساركوئيدوز[/h]

نوعى بيمارى گرانولومائى سيستميک با علت نامعلوم است. اعضاء مبتلا با تجمع لنفوسيتهاى T و فاگوسيتهاى تکهستهاي، گرانولوماهاى اپىتليوئيد غيرکازئيفيه و بههمخوردن ساختمان طبيعى بافت مشخص مىشود.

 

پاتوفيزيولوژى

 

سلولهاى تکهستهاى - اکثراً لنفوسيتهاى T کمکى و فاگوسيتهاى تکهستهاى - در اعضاء مبتلا تجمع مىيابند و بهدنبال آن گرانولوم تشکيل مىگردد. بهنظر نمىرسد که اين فرآيند با آزادسازى واسطهها به پارانشيم اسيب برساند. در عوض اختلال عملى عضو ناشى از تجمع سلولهاى التهابى و بههمخوردن ساختمان بافت مبتلا است. آسيب شديد پارانشيم مىتواند منجر به فيبروز غير قابل بازگشت شود.

 

 

تظاهرات بالينى

 

در ۲۰-۱۰% موارد ممکن است سارکوئيدوز در ابتدا بهصورت آدنوپاتى بدون علامت ناف ريه مشخص گردد. از نظر بالينى سارکوئيد در اعضائى نمايان مىشود که بر عملکرد آنها تأثير گذاشته باشد يا بهراحتى مشاهده گردد. شروع بيمارى مىتواند حاد يا آرام و تدريجى باشد. (Heefordt-Waldenstrom Syndrome): بزرگى پاروتيد، تب، يووئيت قدامي، فلج عصب صورتى.

شروع آرام و تدريجى - ۷۰-۴۰% موارد. شايعترين علائم، شکايت تنفسى است و علائم عمومى يا خارج قفسه سينهاى شيوع کمترى دارند.

تظاهرات بيمارى سارکوئيد شامل:

- علائم عمومى - تب، کاهش وزن، بىاشتهائي، خستگي

- ريه شايعترين عضو مبتلا است. ۹۰ درصد بيماران سارکوئيدوزى در بعضى مواقع در سير بيمارى خود CXR غير طبيعى دارند. علائم شامل: آدنوپاتى ناف ريه، آلوئوليت، پنومونيت اينترستيسيل، امکان دارد راه هوائى درگير باشد و موجب انسداد گردد. بيمارى پلورال و هموپتزى شايع نيستند.

- گرههاى لنفى - در ۹۰-۷۵% بيماران گرههاى داخل قفسه سينه بزرگ مىشوند.

- پوست - ۲۵% بيماران درگيرى پوستى دارند. ضايعات شامل اريتماندوزوم، پلاکها، بثورات ماکولوپاپولر، ندولهاى زيرجلدى و لوپوس پرنيو (Lupus Pernio) (ضايعات براق آبى - ارغوانى اندوره در صورت، انگشتان و زانوها) است.

- چشم - يووئيت در ۲۵% بيماران که ممکن است بهسمت کورى پيشرفت کند.

- دستگاه تنفسى فوقانى - حداکثر تا ۲۵% موارد ابتلاء مخاط بينى و در ۵% موارد ابتلاء حنجره وجود دارد.

- مغز استخوان و طحال - امکان کمخونى خفيف و ترومبوسيتوپني

- کبد - در ۹۰-۶۰% موارد در نمونهبردارى درگيرى کبدى ديده مىشود ولى بهندرت از لحاظ بالينى مهم است.

- کليه - بيمارى پارانشمي، نفروليتياز ثانويه به اختلالات متابوليسم کلسيم.

- دستگاه عصبى - نوروپاتى کرانيال / محيطي، مننژيت مزمن، درگيرى هيپوتالاموس، ضايعات فضاگير، تشنج.

- قلب - اختلالات ريتم و يا قدرت انقباض، پريکارديت

- عضلانى اسکلتى - داکتيليت، منو يا اليگوآرتريت مزمن زانو، مچ پا و PIP

- درگيرى اعضاء ديگر: اندوکرين / باروري، غدد اگزوکرين، دستگاه گوارش.

 

 

ارزيابى

 

- گرفتن تاريخچه و معاينات بالينى جهت رد تماسها و علل ديگر بيمارى انترستيسيل ريه

- PPD, ACE, LFTs, Ca+2, CBC و تستهاى پوستى کنترل

- PFTs, ECG, CXR

- نمونهبردارى ريه يا ساير اعضاء مبتلا

- لاواژ برونکوآلوئولار و گاليوم اسکن ريه مىتواند در تصميم درمان بيماران و پيگيرى درمان آنها کمک کند. با اينحال اين موارد بهطور يکسان پذيرفته نشدهاند.

 

 

تشخيص

 

تشخيص بر پايه يافتههاى کلينيکي، راديوگرافيک و هيستولوژيک است. قبل از شروع درمان براى تأييد تشخيص انجام نمونهبرداى ريه يا ساير اعضاء مبتلا اجبارى است. معمولاً براى تشخيص نمونهبردارى ترانسبرونکيال ريه کافى است.

 

 

درمان

 

در اکثر موارد بيمارى خودبهخود فروکش مىکند. بنابراين تصميم در مورد زمان درمان مشکل و هنوز مورد بحث است. ابتلاء واضح چشم، قلب يا CNS يا بيمارى پيشرونده ريوى شاخصهاى اصلى درمان هستند. پايه و اساس درمان گلوکوکورتيکوئيدها هستند. درمان معمول پردنيزولون ۱mg/kg/d براى ۴ تا ۶ هفته و سپس قطع تدريجى آن در عرض ۳-۲ ماه است. گزارشات پيشنهاد مىکنند که در سارکوئيد خارج سينهاى مقاوم به گلوکوکورتيکوئيدها سيکلوسپورين ممکن است مفيد باشد.

 

 

پيامد

 

اکثر مبتلايان به بيماران حاد هيچ شکل واضحى باقى نمىگذارند. در کل ۵۰% بيماران مبتلا به سارکوئيد مقدارى اختلال عملى دائمى در اعضاء مبتلا دارند. در ۲۰-۱۵% موارد بيمارى فعال يا راجعه مىماند. مرگ ناشى از بيمارى در ۱۰% موارد رخ مىدهد. اختلالات دستگاه تنفسى شايعترين علت مربيديتى و مرگ و مير ناشى از سارکوئيد هستند.