رفتن به مطلب

ارسال های توصیه شده

مغزى که داخل استخوان‌هاى شما است، بافت فعالى است که کليهٔ سلول‌هاى جريان خون شما را توليد مى‌کند. مغز استخوان به‌طور طبيعى درست به‌اندازه‌اى سلول خونى توليد مى‌کند که سلامتى شما را حفظ کند و مثلاً توليد خود را به هنگام نياز و در پاسخ به عفونت يا از دست دادن خون افزايش مى‌دهد. اختلالاتى که در اينجا بررسى مى‌شوند هنگامى بروز مى‌کنند که تعداد نامناسبى سلول - خيلى کم يا خيلى زياد توليد مى‌شود.

  • Like 2
لینک به دیدگاه

[h=1]پلى‌سيتمى حقيقى[/h] پلى‌سيتمى حقيقى بيمارى‌اى است که در آن مغز استخوان کليهٔ انواع سلول‌هاى خونى (سلول‌هاى قرمز، گرانولوسيت‌ها، پلاکت‌ها) را بيش از حد توليد مى‌کند. با اين حال زيادى سلول‌هاى قرمز مسبب اکثر علائم اين بيمارى است.

 

علت پلى‌سيتمى حقيقى ناشناخته است و بايد آن را از پلى‌سيتمى ثانويه که در آن افزايش سلول‌هاى قرمز به‌علل کاملاً شناخته شده و در اثر عملکرد طبيعى بدن ايجاد مى‌شود، تشخيص داد. اين علل عبارتند از بيمارى ريوى (شامل سيگار کشيدن زياد)، بيمارى قلبى و تومورهاى خاص ترشح‌کنندهٔ هورمون‌هاى محرک خون. پلى‌سيتمى ثانويه با درمان بيمارى زمينه‌اى بهبود مى‌يابد.

 

[h=3]علائم[/h] با افزايش تعداد سلول‌هاى قرمز در جريان خون سردرد، سرگيجه، خستگي، ضعف، تنگى نفس و سرخ شدن چهره بروز مى‌کند. اغلب خارش عمومى شديد وجود دارد. به‌دليل احتقان خون، کبد و طحال ممکن است متورم شوند. خون به دليل غلظت زياد (افزايش قوام) و افزايش تعداد پلاکت‌ها مستعد لخته شدن مى‌گردد. اين پديده ممکن است به درد استخوانى و ساير علائمى که در اثر تشکيل لخته در عروق خونى بروز مى‌کند، بينجامد.

[h=3]تشخيص[/h] مشکل اصلي، تشخيص افتراق بين پلى‌سيتمى اوليه (حقيقي) و پلى‌سيتمى ثانويه است زيرا درمان آنها به کلى متفاوت است. اين عمل با اندازه‌گيرى حجم کلى خون با مواد راديواکتيو نشاندار و حصول اطمينان از اينکه تومور يا بيمارى کليوى ترشح‌کننده اريتروپوئتين (هورمونى که توليد سلول‌هاى قرمز خون توسط مغز استخوان را تحريک مى‌کند) وجود ندارد، انجام مى‌شود. بررسى عملکرد ريه نيز براى کنار گذاشتن عوارضى که باعث احتباس دى‌اکسيدکربن مى‌شوند، صورت مى‌گيرد. دى‌اکسيدکربن يک محرک قوى توليد سلول‌هاى قرمز است. آزمايش‌هاى خونى و بررسى ميکروسکوپى (ريزبيني) مغز استخوان نيز از جمله آزمايش‌هاى ضرورى هستند.

[h=3]درمان[/h] اولين هدف از درمان پلى‌سيتمى حقيقى کاهش تعداد سلول‌هاى قرمز گردش خون است. اين کار با خونگيرى (حجامت) انجام مى‌شود. در واقع اين تنها عارضهٔ پزشکى است که خونگيرى در آن نقش درمانى دارد. داروهاى ضد سرطان و ايزوتوپ‌هاى راديواکتيو نيز ممکن است براى کاهش توليد کليه سلول‌هاى خونى توسط مغز استخوان، تجويز گردند.

[h=3]پيش‌آگهى[/h] براى پلى‌سيتمى حقيقى علاجى وجود ندارد ولى با درمان مناسب اکثر بيماران ۷ تا ۱۵ سال بعد از تشخيص با علائم اندک زنده مى‌مانند. صرف‌نظر از درمان تجويز شده، در نهايت مغز استخوان از کار مى‌افتد و منجر به ميئلوفيبروز مى‌شود. (در اين عارضه بافت همبند رشته‌اى جايگزين مغز استخوان مى‌شود و توليد کليه انواع سلول‌هاى خونى کاهش مى‌يابد). در برخى بيماران نهايتاً ممکن است سرطان خون بروز کند. با اين حال چون اين بيمارى عمدتاً در افراد سالخورده ايجاد مى‌شود. (سن متوسط شروع بيمارى ۶۰ سال است)، اکثر افراد به‌علل ديگر فوت مى‌کنند.

  • Like 2
لینک به دیدگاه

[h=1]ميلئوم متعدد[/h]

ميلئوم متعدد سرطان سلول‌هاى پلاسما (نوعى گلبول سفيد خون که مسئول توليد پادتن‌هائى است که باکترى‌ها و اجسام مهاجم را نابود مى‌کنند) است. سلول‌هاى پلاسما معمولاً بخش کوچکى از سلول‌هاى مغز استخوان را تشکيل مى‌دهند. با وجود اين در ميلئوم متعدد يک سلول پلاسماى منفرد تغيير شکل بدخيمى مى‌دهد و شروع به تکثير غيرقابل مهار مى‌کند. مغز استخوان نهايتاً با توده‌هائى از سلول‌هاى پلاسما که نه تنها جايگزين مغز استخوان مى‌شوند بلکه استخوان اطراف را نيز تخريب مى‌کنند، پر مى‌شود.

[h=3]علائم[/h] به‌دليل اشغال مغز استخوان طبيعي، کاهش توليد سلول قرمز باعث کم‌خوني، کاهش پلاکت‌ها موجب خونريزى (مبحث کمبود پلاکت را ببينيد) و از دست رفتن گرانولوسيت‌ها باعث عفونت مى‌شود. کم‌خونى موجب ضعف، خستگى و رنگ‌پريدگى مى‌گردد. عفونت باکتريائى مثل ذات‌الريّه ناشى از باکترى پنوموکوک اغلب ممکن است اولين نشانهٔ بيمارى باشد. درد استخوانى به‌ويژه در پشت و قفسهٔ سينه نيز ممکن است يک علامت زودرس باشد. تومورهاى سلول پلاسما استخوان را تضعيف مى‌کند به‌طورى که مهره‌ها روى خود جمع مى‌شود و شکستگى مرضى ايجاد مى‌شود. شکستگى مرضى عارضه‌اى است که بدون ضربه يا در اثر ضربهٔ جزئى به‌وجود مى‌آيد و معمولاً به‌علت ضعف ساختمانى استخوان مخصوصاً در اثر تومورهائى که به استخوان تهاجم مى‌کنند، ايجاد مى‌شود.

[h=3]درمان[/h] داروهاى ضد سرطان و کورتيکو استروئيدها براى کاهش رشد غيرقابل مهار تومورهاى سلول پلاسما به‌کار مى‌روند. پرتوتابى موضوعى و مسکن براى برطرف کردن درد تجويز مى‌شود. آنتى‌بيوتيک‌ها هنگام نياز براى مقابله با عفونت مصرف مى‌گردند.

 

هرکوششى بايد براى بلند کردن بيمار از بستر انجام شود تا از ابتلا او به ذات‌الرّيه جلوگيرى شود. مصرف فراوان آب اهميت دارد زيرا سلول‌هاى پلاسما پروتئينى توليد مى‌کنند که در صورت کم‌آبى باعث نارسائى کليه مى‌شود.

[h=3]پيش‌آگهى[/h] با درمان مناسب و پاسخ مطلوب به داروهاى ضد سرطان تسکين قابل توجهى مى‌تواند در علائم ايجاد شود. متوسط طول دورهٔ زندگى بيمار بعد از شروع علائم ۲ تا ۳ سال است. با اين حال بسيارى از افراد بيش از اين عمر مى‌کنند. اين بيمارى با دوره‌هائى از تسکين علائم و به‌دنبال آن عود مشخص مى‌شود. در بسيارى از موارد وقتى داروهاى مؤثر قبلى ديگر تأثير ندارند مى‌توان داروهاى ضد سرطان متعدد و متنوع ديگرى را تجويز کرد.

  • Like 2
لینک به دیدگاه

[h=1](کم‌خونى ناشى از عدم توليد (کم‌خونى آپلاستيک[/h]

در کم‌خونى ناشى از عدم توليد واقعي، توليد کليهٔ عناصر مغز استخوان مثل سلول‌هاى قرمز، سلول‌هاى سفيد و پلاکت‌ها کاهش مى‌يابد. با اين حال شرايطى نيز وجود دارد که در آن تنها توليد يک‌نوع سلول کاهش مى‌يابد، مثل کاهش توليد گرانولوسيت‌ها که به آن آگرانولوسيتوز (Agranloctytosis) گويند.

 

دلايل بسيارى براى کم‌کارى استخوان وجود دارد که عبارتند از: پرتوتابي، سموم، و داروها. تعدادى از آنتى‌‌بيوتيک‌ها نيز مى‌توانند در افراد خاص کم‌خونى ناشى از عدم توليد ايجاد کنند. دليل اين نوع کم‌خونى اغلب مشخص نيست که در اين صورت به آن کم‌خونى ناشى از عدم توليد بدون علت (ايديوپاتيک) گفته مى‌شود.

[h=3]علائم[/h] علائم به سه دستهٔ عمدهٔ تقسيم مى‌شوند که هرکدام مربوط به کاهش توليد يکى از انواع اصلى سلول‌هاى مغز استخوان است. کاهش توليد سلول‌هاى قرمز باعث کم‌خونى مى‌شود که با ضعف، خستگى و رنگ‌پريدگى همراه است. کاهش توليد سلول‌هاى سفيد موجب مستعد شدن به عفونت مى‌شود. کاهش توليد پلاکت‌ها مى‌تواند منجر به کبودشدگى و خونريزى گردد (به مبحث کمبود پلاکت مراجعه کنيد).

[h=3]درمان[/h] هنگامى که گمان مى‌رود دارو مسبب کم‌خونى ناشى از عدم توليد است، قطع داور ممکن است مشکل را کاملاً برطرف کند. کم‌خونى و خونريزى با تزريق فرآورده‌هاى خونى مناسب درمان مى‌شوند. عفونت با آنتى‌بيوتيک‌ها درمان مى‌شود. در برخى موارد پيوند مغز استخوان به‌ويژه در افراد جوان‌تر بهترين امکان بهبودى را فراهم مى‌کند. در افراد سالخورده تزريق گلوبولين (گلوبولين يک‌نوع از پروتئين‌هاى خون است -م). اسبى ضد سلول‌هاى تيموس يا سيکلوسپورين٭ ممکن است به تحريک مغز استخوان کم‌کار کمک کند.

 

٭ سيکلوسپورين يکى از داروهائى است که براى تضعيف سيستم ايمنى بدن به‌خصوص در پيوند اعضاء به‌کار مى‌رود - م.

  • Like 2
لینک به دیدگاه
×
×
  • اضافه کردن...