مقاله اختلالات خونى

[masi eng 47044]

خون به‌عنوان يکى از بافت‌هاى بدن در نظر گرفته مى‌شود زيرا محتوى گروهى از سلول‌ها است که هرکدام وظيفهٔ خاصى دارند و همه در يک محيط مايع (پلاسما) قرار گرفته‌اند. اکثر اختلالات خونى از تغيير در سلول‌هاى خونى ناشى مى‌‌شوند.

 

سلول‌هاى سفيد تنها بخش کوچکى از کل سلول‌هاى خونى را تشکيل مى‌دهند ولى وجود آنها حياتى است. آنها دو وظيفهٔ مهم دارند: نابودى باکترى‌ها و توليد پادتن. اکثر سلول‌هاى سفيد را نوتروفيل‌ها (گرانولوسيت نيز گفته مى‌شود) تشکيل مى‌دهند که به باکترى‌ها و ساير مواد خارجى که به بدن راه يافته‌اند حمله مى‌کنند و آنها را مى‌خورند. سلول سفيد مهم ديگر لنفوسيت است که مسئول توليد پادتن‌ها و انجام ساير وظايف مهم ايمنى است.

 

گروه سومى از سلول‌هاى خونى به نام پلاکت‌ها نيز وجود دارد. هرگاه عروق خونى پاره شوند پلاکت‌ها و وظيفهٔ شروع انعقاد خون را به‌عهده دارند. در صورت شروع اين پديده ساير مواد شيميائى در پلاسما براى ايجاد لخته و بستن محل پارگى به پلاکت‌ها ملحق مى‌شوند.

 

چهار نوع کلى اختلال خونى وجود دارد که عبارتند از: عفونت، کاهش هموگلوبين٭ که باعث کم‌خونى مى‌شود، انعقادپذيرى ناکافى که باعث خونريزى و کبودى مى‌گردد، و سرطان که به لوسمى معروف است.

[masi eng 47044]

[h=1]سپتى سمى (مسمويت خون)[/h] عفونت‌هاى خون که به سپتى سمى معروف هستند مواردى هستند که در آنها باکترى‌ها و سموم آنها معمولاً از يک ناحيهٔ عفونى محدود مثل يک آبسه وارد جريان خون مى‌شوند و به اين ترتيب در سراسر بدن پخش مى‌گردند. علائم بسته به نوع باکترى مولد بيمارى و تعداد جرم‌هائى که وارد جريان خون مى‌شوند از يک تعريق خفيف ثابت و لرز دوره‌اي، شوک و ضعف شديد متغير است. سپتى سمى با نشان دادن وجود باکترى و جدا کردن آن از کشت خون تشخيص داده مى‌شود.

 

[h=3]درمان[/h] سپتى سمى يک عفونت شديد است که معمولاً نياز به بيسترى شدن و درمان آنتى‌بيوتيکى مکفى دارد. در ضمن هر کوششى بايد براى يافتن محل عفونت اوليه به‌عمل آيد زيرا درمان آن معمولاً سپتى سمى را برطرف مى‌کند.

[masi eng 47044]

[h=1]مونونوکلئوز عفونى[/h] مونونوکلئوز عفونى که اغلب با لفظ ”مونو“ به آن اشاره مى‌شود، عفونت سلول‌هاى سفيد با ويروس اپشتين‌بار (Epstien Barr) است. عفونت اغلب در افراد جوان به‌ويژه نوجوانان بروز مى‌کند. اين عفونت با تب، گلودرد، خستگى و ضعف، بى‌اشتهائي، تورم غدد لنفاوي، و اغلب سفتى عضلات مشخص مى‌شود. معتقد هستند که اين بيمارى از طريق بزاق عفونى انتشار مى‌يابد و دورهٔ نهفتهٔ آن ۷ تا ۱۴ روز است. مونونوکلئوز عفونى معمولاً بيمارى وخيمى نيست. با اين حال در موارد شديد التهاب کبدى و زردى مى‌تواند بروز کند و طحال ممکن است به‌قدرى بزرگ شود که باعث درد و پرى شکم گردد.

 

پزشک مى‌تواند با آزمايش مونواسپات (Monospot)، که پادتن ويروس اپشتين‌بار را شناسائى مى‌کند بيمارى را تشخيص دهد. علائم اصلى بيمارى ظرف ۱ تا ۱۴ روز بهبود مى‌يابد اگرچه اين بهبودى ۱ تا ۳ ماه قبل از برطرف شدن خستگى زودرس مى‌باشد.

[h=3]درمان[/h] مانند اکثر عفونت‌هاى ويروسي، درمان اختصاصى و مؤثرى بارى مونونوکلئوز وجود ندارد. درمان جنبه حمايتى دارد و شامل استراحت در بستر، خوردن مايعات فراوان، و غذاى مقوى است (على‌رغم کاهش اشتها). قرقره کردن آب نمک گرم ممکن است گلودرد را تسکين دهد و استامينوفن ممکن است در صورت لزوم مصرف شود. مصرف آنتى‌بيوتيک توصيه نمى‌شود مگر آنکه عفونت باکتريائى ثانويه بروز کند. درد ناگهانى در قسمت فوقانى و چپ شکم (که ممکن است ناشى از پارگى نادر يک طحال بزرگ شده باشد) بايد شما را هشيار کند که فوراً به پزشک مراجعه کنيد.

[masi eng 47044]

[h=1]نشانگان کوفتگى مزمن[/h] نشانگان مجموعه علائمى است که با هم يک بيمارى را مشخص مى‌کنند ولى علت آن معمولاً ناشناخته است. اين تعريف در مورد نشانگان کوفتگى مزمن کاملاً صادق است. اين نشانگان به اين علت در اينجا بررسى مى‌شود که از بسيارى جهات شبيه مونونوکلئوز عفونى است. با اين حال در اکثر موارد ويروس اپشتين‌بار را نمى‌توان نشان داد. کوفتگى يک‌نوع احساس خستگى است که به‌قدرى شديد است که در فعاليت‌هاى روزانه‌ اختلال ايجاد مى‌کند. کوفتگى مزمن هنگامى پديد مى‌آيد که خستگى بيش از چند روز يا چند هفته طول بکشد، بنابراين نمى‌توان آن را به‌ بى‌خوابى يا آنفلوانزا نسبت داد.

 

[h=3]تشخيص[/h] چون نشانگان کوفتگى مزمن يک بيمارى مبهم است، پزشکان قبل از مطرح کردن اين تشخيص وجود معيارهاى ويژه‌اى را ضرورى مى‌دانند:

 

۱. شما بايد به‌تازگى دچار خستگى شديد و ضعيف که توانائى انجام کار مؤثر را مختل کرده است، شده باشيد.

 

۲. کليهٔ بيمارى‌هاى شناختهٔ شدهٔ ديگر، عفونت‌ها، يا بيمارى‌هاى روانى که ممکن است باعث اين علائم شوند، بايد کنار گذاشته شوند.

 

۳. بايد دچار چهار عارضه از عوارض زير باشيد:

 

- تب خفيف (۳/۳۷ تا ۳/۳۸ درجه) يا لرز.

 

- گلودرد.

 

- غدد لنفاوى دردناک در گردن يا زير بغل.

 

- سردردهاى منشر.

 

- دردهاى عضلانى غيرقابل توجيه.

 

- دردهاى مفصلى مهاجر بدون قرمزى و تورم.

 

- فراموشي، تحريک‌پذيري، يا گيجي.

 

- اختلال در خواب.

 

کوفتگى همچنين يکى از تظاهرات افسردگى است. اگرچه اکثر مردم مايل به پذيرش مشکلات روانى خود نيستند، مواردى مثل افسردگى به‌طور معمول نسبتاً زودگذر و قابل درمان هستند. با وجود اين پزشک مايل است قبل از نسبت دادن کوفتگى شما به افسردگي، ساير بيمارى‌ها را کنار بگذارد.

[h=3]درمان[/h] چون علت شناخته‌شده‌اى براى نشانگان کوفتگى مزمن وجود ندارد. در نتيجه درمان خاصى نيز ندارد. علائم با ميزان مناسبى استراحت و ورزش بسته به تحمل فرد، درمان مى‌شود. مسکن‌هاى خفيف براى رفت درد و ناراحتى مناسب هستند. اين نشانگان نهايتاً بهبود مى‌يابد.

[masi eng 47044]

[h=1]کم‌خونى‌ها[/h]

کليهٔ کم‌خونى‌ها در يک چيز مشترک هستند و آن کاهش هموگلوبين خون است. هموگلوبين که ممکن است با آن آشنائى داشته باشيد، پروتئين در سلول‌هاى قرمز است که اکسيژن را حمل مى‌کند. کمبود هموگلوبين ممکن است در اثر تعداد کم سلول‌هاى قرمز (مثلاً بعد از خونريزي) يا مقدار کم هموگلوبين در هر سلول قرمز (هنگامى بروز مى‌کند که مبتلا به کمبود آهن باشيد) ايجاد شود. مهم‌ترين انواع کم‌خونى‌ها در جدول زير ذکر شده‌اند.

 

کليهٔ کم‌خونى‌ها صرف‌نظر از علت آنها علائم مشترک خاصى مثل رنگ‌پريدگي، ضعف، و خستگى دارند. کم‌خونى در صورت شدت باعث سردرد، بى‌حالي، از نفس افتادن، خواب‌آلودگي، و گاهى زردي، از دست دادن ميل جنسي، فقدان قاعدگي، و رفتار غيرعادى مى‌شود.

[masi eng 47044]

[h=3]علل شايع کم‌خونى[/h] [table]

[tr]

[td=class: Title, width: 5][/td]

[td=class: Title, align: Right]علت [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Title, width: 5][/td]

[td=class: Title, align: Right]اظهارنظرها [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Panelsep, width: 1, colspan: 6][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Arow1, width: 5][/td]

[td=class: Arow1, align: Right]از دست دادن خون [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Arow1, width: 5][/td]

[td=class: Arow1, align: Right]ممکن است به‌علت خونريزى حاد يا از دست رفتن خون به‌‌طور مزمن مثل خونريزى خفيف از روده‌ها ايجاد شود. [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Panelsep, width: 1, colspan: 6][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Arow, width: 5][/td]

[td=class: Arow, align: Right]کمبود آهن [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Arow, width: 5][/td]

[td=class: Arow, align: Right]به‌علت از دست رفتن خون به‌طور مزمن يا کاهش جذب آهن از روده ايجاد مى‌شود. [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Panelsep, width: 1, colspan: 6][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Arow1, width: 5][/td]

[td=class: Arow1, align: Right]کمبود ويتامين b۱۲ [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Arow1, width: 5][/td]

[td=class: Arow1, align: Right]ويتامين b۱۲ براى توليد گلبول قرمز ضرورى است. [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Panelsep, width: 1, colspan: 6][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Arow, width: 5][/td]

[td=class: Arow, align: Right]کمبود اسيدفوليک [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Arow, width: 5][/td]

[td=class: Arow, align: Right]اسيد فوليک براى توليد گلبول قرمز ضرورى است. [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Panelsep, width: 1, colspan: 6][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Arow1, width: 5][/td]

[td=class: Arow1, align: Right]هموليز٭ [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Arow1, width: 5][/td]

[td=class: Arow1, align: Right]تخريب زودرس گلبول‌هاى قرمز. [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Panelsep, width: 1, colspan: 6][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Arow, width: 5][/td]

[td=class: Arow, align: Right]بيمارى سلول داسى شکل [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Arow, width: 5][/td]

[td=class: Arow, align: Right]ناهنجارى مادرزادى گلبول‌هاى قرمز که باعث هموليز مى‌شود. [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Panelsep, width: 1, colspan: 6][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Arow1, width: 5][/td]

[td=class: Arow1, align: Right]تالاسمى٭٭ [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Arow1, width: 5][/td]

[td=class: Arow1, align: Right]کمبود مادرزادى هموگلوبين در سلول‌هاى قرمز. [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Panelsep, width: 1, colspan: 6][/td]

[/tr]

[tr]

[td=class: Arow, width: 5][/td]

[td=class: Arow, align: Right][/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[td=class: Arow, width: 5][/td]

[td=class: Arow, align: Right]اغلب در التهاب مفصلى روماتوئيد، التهاب کبد، سرطان، و عفونت‌هاى مزمن ديده مى‌شود. بعد از برطرف شدن بيمارى زمينه‌اى بهبود مى‌يابد. [/td]

[td=class: Panelsep, width: 1][/td]

[/tr]

[/table]

 

٭ تخريب سلولهاى قرمز و آزاد شدن هموگلوبين آن در پلاسما را هموليز مى‌گويند

 

 

٭٭ نوعى کم‌خونى مادرزادى که در آن توليد هموگلوبين دچار اشکال مى‌شود

[masi eng 47044]

[h=3]خونريزى و کبودشدگى[/h] خونريزى داخلى و خارجى به‌وسيلهٔ مجموعه‌اى از واکنش‌هاى فيزيکى و شيميائى براى تشکيل لخته، متوقف مى‌شود. ابتدا عروق خونى ناحيه منقبض مى‌شود تا جريان خون رگ آسيب ديده را کاهش دهد. سپس پلاکت‌هاى خون چسبنده مى‌شوند و تجمع مى‌يابند. نهايتاً فيبرين و ساير مواد موجود در پلاسما به پلاکت‌ها مى‌پيوندند تا تشکيل لخته دهند و رگ خونى پاره شده را مسدود کنند. در صورت نقص در هر يک از اين فرآيندها خونريزى شديد مى‌تواند بروز کند.

[masi eng 47044]

[h=3]کم‌خونى ناشى از اسيد فوليک[/h] اسيد فوليک يکى ديگر از ويتامين‌هائى است که براى توليد سلول‌هاى قرمز ضرورى است، اگرچه در اين مورد شايع‌ترين علت کم‌خونى ميزان ناکافى آن در رژيم غذائى است. بدن تنها قادر است اسيد فوليک موردنياز چندماه را ذخيره کند. چون اسيد فوليک عمدتاً در سبزى‌هاى سبز يافت مى‌شود و با پختن زياد از بين مى‌رود، رژيم غذائى‌اى که حاوى مقدار ناکافى سبزى‌هاى تازه باشد ممکن است به کم‌خونى منجر شود. اين پديده به‌ويژه در الکلى‌هاى مزمن و گروهى از افراد که به ”چاى و نان سوخاري“ معروف هستند و به‌علت بى‌تفاوتى يا صرفاً عادات بد، خود را به غذاهاى خيلى ساده و محدود سازگار کرده‌اند، معمول است. اين عارضه در ميان سالخوردگانى که تنها زندگى مى‌کنند شايع است. سوءجذب روده‌اى و درمان طولانى‌مدت با آنتى‌بيوتيک‌ها نيز مى‌تواند منجر به کمبود اسيد فوليک گردد. علائم شبيه کم‌خونى ناشى از ويتامين b۱۲ و بدون علائم عصبى است.

[h=3]درمان[/h] پزشک احتمالاً در ابتدا قرص اسيد فوليک تجويز خواهد نمود و نيز يک رژيم غذائى که به‌طور مناسبى تنظيم شده باشد و نياز اسيد فوليک شما را تأمين نمايد، توصيه خواهد کرد. غذاهاى غنى از اسيد فوليک عبارتند از: انواع سبزى‌هاى سبزرنگ، انواع لوبيا و نخود، و جگر سياه.

[masi eng 47044]

[h=3]کبودشدگى (پورپوراى ساده)[/h] تغيير رنگ ارغوانى يا قهوه‌اى پوست را که در اثر خونريزى داخل بافتى ايجاد مى‌شود پورپورا گويند -م.

 

اين عارضه احتمالاً شايع‌ترين اختلال خونريزى‌دهنده است و اغلب در خانم‌ها بروز مى‌کند. شما ممکن است متوجه کبودى به‌ويژه در ران‌ها، کفل، و بالاى بازوى خود بدون ضربه ديدن آنها، شويد. معمولاً علامت ديگرى وجود ندارد و تمام آزمايش‌هاى مربوط به خونريزى طبيعى است.

[h=3]درمان[/h] اگر سريعاً دچار کبودى مى‌شويد به پزشک مراجعه کنيد، او براى شما آزمايش‌هاى خونى مربوط به اختلالات شديد خونريزى‌دهنده را درخواست خواهد کرد. اگر اشکالى پيدا نشد احتمالاً به شما توصيه مى‌شود که از مصرف آسپيرين و داروهاى حاوى آسپيرين که زمان خونريزى را طولانى مى‌کند، خوددارى کنيد. غير از اين نکته اين عارضه اهميت ديگرى ندارد.

 

در برخى افراد سالخورده ممکن است کبودى‌هاى ارغوانى رنگى بروز کند که براى مدت طولانى روى بازوها و پشت دست‌‌ها باقى مى‌مانند. اين عارضه به پورپوراى پيرى معروف است و تصور مى‌شود که در اثر مواجهه قبلى با آفتاب به‌وجود مى‌آيد. اين عارضه به‌خطر است و درمانى براى آن وجود ندارد، اگرچه اين کبودى‌ها که بعداً يک رنگ قهوه‌اى دائمى به‌خود مى‌گيرند، ممکن است از نظر زيبائى ناخوشايند باشند. استفاده از لباس آستين بلند بهترين راه‌حل است.

[masi eng 47044]

[h=3]کم‌خونى فقر آهن[/h] آهن يکى از اجزاء مهم تشکيل‌دهندهٔ هموگلوبين است. هنگامى که ذخاير آهن بدن شما ناکافى باشد، مغز استخوان با ساختن سلول‌هاى قرمز کوچکتر که حاوى مقدار کمى هموگلوبين است واکنش نشان مى‌دهد. اين عارضه شايع‌ترين علت کم‌خونى است و به‌دليل قاعدگى در خانم‌ها شايع‌تر است. به‌طور طبيعى آهن کمى که از بدن دفع مى‌شود به‌راحتى توسط آهن موجود در رژيم غذائى جبران مى‌گردد. سه علت اصلى براى از دست رفتن آهن وجود دارد:

 

شايع‌ترين علت کمبود آهن از دست دادن خون به‌طور مزمن است. علل شايع خونريزى عبارتند از: قاعدگى شديد، خونريزى ناشى از التهاب معده، زخم‌هاى معده، سرطان معده و بيمارى التهابى روده. حتى بواسير نيز ممکن است آنقدر خونريزى کند که شما را کم خون نمايد. پاسخ مغز استخوان به از دست دادن خون، ساختن سلول‌هاى قرمز بيشتر است. اين عمل ذخاير آهن مغز استخوان و کبد را بيرون مى‌کشد. هنگامى که ذخاير براى پاسخ‌گوئى به افزايش تقاضا کافى نباشد، کم‌خونى بروز مى‌کند. يک علت بسيار نادر از دست دادن آهن تخريب بيش از حد سلول‌هاى قرمز (هموليز) و دفع هموگلوبين در ادرار است.

 

علت دوم ناکافى بودن آهن کاهش جذب روده‌اى است که در نشانگان سوءجذب بروز مى‌کند (به مبحث نشانگان سوء جذب مراجعه کنيد). شايع‌ترين علت آن برداشتن بخشى از معده در شرايطى مثل زخم يا سرطان معده است زيرا اسيد معده براى جذب آهن ضرورى است.

 

سومين علت کم‌خونى فقر آهن در رژيم غذائى است. اين پديده گاهى در کودکان در دو سال اول زندگى در صورتى‌که آهن رژيم غذائى براى پاسخ به نيازهاى رشد سريع آنها کافى نباشد، ديده مى‌شود. دختران نوجوان ممکن است هنگامى که نيازهاى رشد آنها با شروع قاعدگى درهم آميزد، دچار کم‌خونى شوند. افرادى که رژيم غذائى بسيار محدود يا عادات غذائى غيرطبيعى دارند نيز ممکن است آهن ناکافى دريافت کنند.

[h=3]علائم[/h] علائم کليهٔ انواع کم‌خونى مشابه است و عبارتند از: رنگ‌پريدگي، ضعف، خستگي، و از نفس افتادن. در کمبود شديد، زبان ممکن است نماى صاف و براق پيدا کند و عارضه‌اى به‌نام پيکا (Pica)، که در آن افراد مبتلا به کم‌خونى شديد تمايل زياد به مصرف خاک يا رنگ دارند، ممکن است ايجاد شود.

[h=3]درمان[/h] اگر تصور مى‌کنيد کم‌خون هستند به پزشک مراجعه کنيد. سعى نکنيد خوددرمانى نمائيد زيرا انواع گوناگون کم‌خونى وجود دارد که روش درمانى آنها متفاوت است. بدون انجام آزمايش نمى‌توانيد بگوئيد که به کدام نوع آن مبتلا هستيد. اگر کم‌خونى فقر آهن تشخيص داده شد پزشک احتمالاً تزريق آهن يا مصرف فرآورده‌هاى خوراکى آن را توصيه مى‌کند. اگر علت اين عارضه محدود بودن رژيم غذائى است احتمالاً بايد عادات غذائى جديدى را برگزينيد. غذاهائى که غنى از آهن هستند عبارتند از گوشت، تخم‌مرغ، غلات و انواع لوبيا.

[masi eng 47044]

[h=3]کم‌خونى ناشى از کمبود ويتامين b۱۲ (کم‌خونى وخيم)[/h] ويتامين b۱۲ براى توليد سلول‌هاى قرمز ضرورى است. کبد معمولاً مقدار کافى ويتامين b۱۲ براى تداوم توليد سلول‌هاى قرمز براى ۳ تا ۵ سال ذخيره مى‌کند. اکثر رژيم‌هاى غذائى حاوى مقادير کافى ويتامين b۱۲ است که از طريق رودهٔ کوچک جذب مى‌شود. با وجود اين جذب اين ويتامين به ماده‌اى به‌نام عامل (فاکتور) داخلى بستگى دارد که توسط سلول‌هاى پوشش داخلى معده توليد مى‌گردد. در برخى افراد ترشح عامل داخلى کاهش مى‌يابد و هنگامى‌که ذخاير ويتامينى کبد تخليه شد اين عارضه نهايتاً منجر به کم‌خونى مى‌شود. علل کمتر شايع کمبود ويتامين b۱۲ شامل سوءجذب روده‌اى (به مبحث نشانگان سوءجذب مراجعه کنيد) و دريافت ناکافى آن را مواد غذائى در گياهخواران است.

[h=3]علائم[/h] علائم کمبود ويتامين b۱۲ مشابه ساير کم‌خونى‌ها است که در بالا توضيح داده شد. به‌علت قابليت زياد ذخيره‌سازى کبد و اين واقعيت که سوءجذب کامل نادر است، شروع علائم معمولاً تدريجى است. در نهايت ضعف، رنگ‌پريدگي، خستگى از نفس افتادن بروز مى‌کند. زبان ممکن است ملتهب شود (گلوسيت) و فرد در آن احساس سوزش نمايد. در بيمارى خيلى شديد دستگاه عصبى نيز درگير مى‌شود و باعث اشکال در راه رفتن و حفظ مناسب تعادل مى‌گردد.

[h=3]درمان[/h] وقتى قابليت جذب ويتامين b۱۲ از دست رفت ديگر باز نمى‌گردد. اين مسئله تزريق اين ويتامين يا مصرف ميزان زياد فرآورده‌هاى خوراکى آن را ايجاب مى‌کند. وقتى ذخاير کبدى مجدداً پر شد يک‌بار تزريق ماهانه يا مصرف روزانه قرص‌هاى ويتامين در نظر گرفته مى‌شود. در صورت صلاحديد پزشک ممکن است بتوانيد اين ويتامين را به خود تزريق کنيد. کم‌خونى ظرف حدود شش هفته اصلاح مى‌شود. اگر علائم عصبى بروز کند ممکن است تا اصلاح آن ۱۸ ماه طول بکشد.

[masi eng 47044]

[h=3]کم‌خونى ناشى از هموليز[/h] هموليز با تخريب زودرس سلول‌هاى قرمز خون مشخص مى‌شود. سلول‌هاى قرمز در پايان دورهٔ زندگى خود که حدود ۱۲۰ روز است به‌طور طبيعى در طحال، کبد، و مغز استخوان تخريب مى‌شوند. هرگاه به دليلى دورهٔ زندگى آنها کوتاه شود، مغز استخوان براى حفظ تعداد طبيعى سلول‌هاى قرمز جريان خون بايد توليد آنها را افزايش دهد. هرگاه مغز استخوان نتواند با ميزان تخريب مقابله نمايد، کم‌خونى بروز مى‌کند.

 

هموليز علل متعددى دارد. بدن ممکن است پادتن‌هائى توليد کند که خود را به سلول‌هاى قرمز متصل نمايند و سلول را براى تخريب زودرس علامت‌گذارى کنند. داروها و باکترى‌هاى خاصى مى‌تواند باعث هموليز شوند. در برخى موارد طحال ممکن است بيش از حد فعال شود (هيپراسپلنسيم) و تعداد بسيارى زيادى از سلول‌هاى قرمز را قبل از اتمام دورهٔ طبيعى زندگى خود، تخريب کند. نقايص مادرزادى در غشاء سلول‌هاى قرمز نيز مى‌تواند باعث هموليز شود (مثلاً بيمارى ارثى گويچه‌اى شد سلول‌هاى قرمز يا اسفروسيتوز ارثي).

[h=3]علائم[/h] علائم کم‌خونى ناشى از هموليز مشابه ساير کم‌خونى‌ها است و عبارتند از: رنگ‌پريدگي، ضعف، خستگى و از نفس افتادن. اگر تخريب سلول‌هاى قرمز خون شديد باشد زردي، و ادرار تيره رنگ ممکن است ايجاد شود. گاهى لرز، تب، کمردرد بروز مى‌کند.

[h=3]درمان[/h] درمان بسته به علت هموليز متفاوات است. هموليزى را که به علت داروها يا آنتى‌بيوتيک‌ها ايجاد شود مى‌توان با تغيير درمان داروئى برطرف کرد. در برخى موارد برداشتن طحال (محل تخريب اکثر سلول‌هاى قرمز) به‌طور قابل توجهى باعث بهبودى اين عارضه مى‌شود.

[masi eng 47044]

[h=3]تالاسمى[/h] اين بيمارى جزء گروهى از کم‌خونى‌ها است که به‌ويژه در اهالى کنار درياى مديترانه، آفريقا، و جنوب شرقى آسيا شايع است. اين اختلالات با توليد مولکول‌هاى هموگلوبين غيرعادى که باعث تخريب زودرس سلول‌هاى قرمز مى‌گردد، مشخص مى‌شوند.

[h=3]علائم[/h] علائم تالاسمى بسته به شدت آن متفاوت است. در شکلى از آنکه به تالاسمى شديد (Major)، موسوم است (ژن غيرطبيعى از هر دو والد به ارث رسيده باشد) تمام علائم کم‌خونى شديد شامل ضعف، خستگي، رنگ‌پريدگي، و از نفس افتادن بروز مى‌کند. طحال ممکن است بزرگ شود و باعث حساسيت شکمى گردد. اين کم‌خونى ممکن است رشد طبيعى را نيز مختل کند و باعث کوتاهى و سبکى جثّه گردد. بيماران مبتلا به ويژگى تالاسمى (توارث ژن غيرطبيعى تنها از يک والد) معمولاً علائم کمى دارند يا بدون علامت هستند.

[h=3]درمان[/h] در تالاسمى شديد تزريق مکرر خون براى تمام عمر ضرورى است. چون آهن در اثر اين انتقال‌هاى خون احتباس مى‌يابد، بايد توسط داروهائى که به آن وصل مى‌شوند برداشته شود (داروهائى که آهن را برمى‌دارند) تا از آسيب کبدي، قلبى و کليوى جلوگيرى شود. افراد مبتلا به تالاسمى خفيف احتياج به درمان ندارند.

[masi eng 47044]

[h=3]کمبود پلاکت (ترمبوسيتوپنى)[/h] در ترمبوسيتوپنى ميزان پلاکت خون به قدرى کم است که به‌راحتى باعث خونريزى مى‌شود. علل متعددى براى کاهش تعداد پلاکت وجود دارد که عبارتند از: کاهش توليد پلاکت در مغز استخوان، افزايش مصرف آن در اثر ايجاد لخته، افزايش تخريب پلاکتى به‌علت توليد پادتن‌ها يا واکنش داروئى.

[h=3]علائم[/h] علائم کمبود پلاکت، کبودشدگي، خونريزى طولانى‌مدت در اثر بريدگى جزئي، يا خونريزى از بينى است. بثورات جلدى مشخص شامل لکه‌هاى قرمز روشن و کوچک به‌ويژه در پاها ممکن است بروز کند. اينها در واقع نواحى کوچک خونريزى داخل پوستى هستند. اگر تب، کوفتگي، دردهاى عضلانى و مفصلى همراه بثورات جلدى بروز کند، معمولاً يک عفونت زمينه‌اى مسبب آن است.

[h=3]درمان[/h] پزشک احتمالاً همهٔ داروهائى را که مصرف مى‌کنيد قطع خواهد کرد زيرا بسيارى از داروها مى‌توانند باعث تخريب پلاکتى شوند. اگر پادتن‌هاى ضدپلاکتى مسبب عارضه باشند، کورتيکو استروئيدها ممکن است تجويز شوند. در موارد شديد برداشتن طحال ضرورى است زيرا اين عضو محل تخريب پلاکت‌ها است. براى توقف خونريزى ممکن است تزريق پلاکت نيز ضرورى باشد.

[masi eng 47044]

[h=3]هموفيلى[/h] همان‌طور که در مباحث قبل ذکر شد انعقاد خون نتيجهٔ مجموعهٔ پيچيده‌اى از واکنش‌هاى فيزيکى و شيميائى است که نيازمند وجود عوامل انعقادى متعددى است که به‌طور طبيعى در خون وجود داردند. در هموفيلى يک يا چند عمل انعقادى به‌طور ارثى وجود ندارد بنابراين کبودشدگى و خونريزى مکرر روى مى‌دهد. شايع‌ترين نوع هموفيلى به هموفيلى a معروف است که در آن ماده‌اى موسوم به عامل (فاکتور) vii وجود ندارد يا به‌طور قابل توجهى کاهش يافته است. به‌دليل شيوهٔ توارث هموفيلى تنها مردان به آن مبتلا مى‌شوند، ولى ويژگى اين بيامرى نسل به نسل توسط مادرانى که ژن معيوب را حمل مى‌کنند، منتقل مى‌شود.

[h=3]علائم[/h] علائم هموفيلى خونريزى و کبودشدگى است و معمولاً به محض فعاليت و چهاردست و پا رفتن کودک شروع مى‌شود. در برخى موارد اين عارضه خفيف است و ممکن است تا بلوغ تظاهر نکند. خونريزى داخل مفصلى مى‌تواند باعث خشکى مفصل گردد. صدمات شديد به‌دليل خونريزى غيرقابل مهار مى‌توانند کشنده باشند.

[h=3]درمان[/h] خونريزى حاد را معمولاً مى‌توان با تزريق وريدى عامل viii متوقف کرد. بيماران هموفيل طبيعتاً بايد مراقب خود باشند و از آسيب‌ديدگى و داروهاى ضد انعقادى مثل آسپيرين بپرهيزند. حتى جراحى‌هاى کوچک نيازمند آماده‌سازى دقيق براى محدودکردن خونريزى است و اين اعمال بايد در مراکزى انجام شود که در درمان هموفيلى تجربه دارند. افرادى که در خانواده خود بيمار هموفيل دارند بايد قبل ازتشکيل خانوادهٔ جديد به دنبال انجام مشاورهٔ وراثت‌شناسى (ژنتيک) باشند.

 

خطر ابتلا به التهاب کبدى و ايدز در بيماران هموفيل زياد است زيرا تزريق ادوارى فرآورده‌هاى خونى به آنها ضرورى است. با اين حال انجام آزمايش‌هاى جارى در سطح وسيع، اين خطر را به ميزان زيادى کاهش داده است.

[masi eng 47044]

[h=3]سرطان خون (لوسمى)[/h] لوسمى سرطان سلول‌هاى سفيد خون است که در آن سلول‌هاى سفيد بدون مهار و بدون انجام عملکرد طبيعى خود رشد مى‌کنند. اين سلول‌هاى سرطانى به‌جاى آنکه بعد از طى دورهٔ زندگى خود از بين بروند به حيات خود ادامه مى‌دهند و تکثير مى‌يابند. آنها اغلب در ساير اعضاء منتشر مى‌‌شوند و با تجمع خود سلول‌هاى طبيعى را از مغز استخوان بيرون مى‌رانند که حاصل آن مصيبت‌بار است. علت سرطان خون در انسان مشخص نيست. معلوم شده است که سرطان خون در حيوانات در اثر ويروس‌ها ايجاد مى‌شود ولى اين موضوع در اکثر سرطان‌هاى خون انسان اثبات نشده است.

 

دو نوع سرطان خون وجود دارد که دو گروه از سلول‌هاى سفيد-لنفوسيت‌ها و نوتروفيل‌ها سلول‌هاى سرطانى حاد يا مزمن است. به اين ترتيب سرطان حاد خون عارضه‌اى است که در آن سلول‌هاى خونى سرطانى نسبتاً نابالغ هستند در صورتى‌که در سرطان مزمن خون سلول‌هاى سرطانى بلوغ بيشترى دارند. به‌طورکلى سرطان حاد خون نسبت به سرطان مزمن خون سير تندتر و بدخيم‌ترى دارد. با وجود اين، درمان ممکن است اين روند را تغيير دهد.

[masi eng 47044]

[h=3]سرطان حاد خون (لوسمى حاد)[/h] برحسب نوع سلولى که سرطانى مى‌شود و رشد آن غيرقابل مهار مى‌گردد، دو نوع سرطان حاد خون وجود دارد که عبارتند از: سرطان خون حاد لنفوسيتى و سرطان خون حاد غيرلنفوسيتى (سرطان خون حاد گرانولوسيتى نيز خوانده مى‌شود). سرطان خون حاد لنفوسيتى عمدتاً بيمارى دوران کودکى است و حداکثر ميزان شيوع آن بين سنين ۳ تا ۵ سالگى است، اگرچه اين بيمارى ممکن است در نوجوانان و بزرگسالان جوان نيز بروز کند. اين بيمارى شايع‌ترين سرطان دوران کودکى است.

 

سرطان خون حاد غيرلنفوسيتى در همهٔ سنين بروز مى‌کند و شايع‌ترين سرطان حاد خون در بزرگسالان است. تصور مى‌شود که اين سرطان در اثر مواجهه قبلى با اشعه (منظور اشعه x و راديواکتيو است -م.) يا مصرف داروهاى ضد سرطان براى درمان ساير انواع سرطان در گذشته، پديد مى‌آيد.

 

در هر دو نوع سرطان حاد خون سلول‌هاى سرطانى با تجمع خود سلول‌هاى طبيعى مغز استخوان را بيرون مى‌رانند و توليد سلول‌هاى سفيد، سلول‌هاى قرمز و پلاکت‌ها را مختل مى‌کنند. با ورود سلول‌هاى سرطانى به جريان خون، اعضاء متعدد بدن مثل پوست، کبد، طحال، و مغز مورد تهاجم قرار مى‌گيرند . اين پديده باعث بزرگى اين اعضاء و اختلال عملکرد آنها مى‌شود.

[h=3]علائم[/h] به‌علت آنکه مغز استخوان توسط توده‌هاى سلول‌هاى سرطانى اشغال مى‌شود، کاهش توليد سلول قرمز باعث کم‌خوني، کاهش توليد گرانولوسيت موجب عفونت و تب و کاهش توليد پلاکت باعث خونريزى مى‌شود. ضعف، خستگى و رنگ‌پريدگى پيشرونده شايع است. کبد و طحال بزرگ مى‌شوند و تهاجم مغزى مى‌تواند منجر به بروز علائم عصبى و نهايتاً اغماء گردد.

 

سرطان حاد خون درمان نشده تقريباً هميشه کشنده است. تشخيص توسط يافتن سلول‌هاى سرطانى در خون و مغز استخوان داده مى‌شود.

[h=3]درمان[/h] هدف از درمان پاکسازى نسل کليهٔ سلول‌هاى سرطانى است تا فعاليت سلول‌هاى طبيعى مغز استخوان برقرار گردد. اين هدف توسط انواع بسيارى از داروهاى ضد سرطان که نوع و روش تلفيق آنها با کسب اطلاعات نوين و ظهور داروهاى جديد مدام در حال تحول است، برآورده مى‌شود. تاباندن اشعه به مغز استخوان نيز برا نابودى سلول‌هاى سرطانى به کار مى‌رود. در برخى موارد راى برقرارى فعاليت طبيعي، پيوند مغز استخوان معمولاً از يک خويشاوند نزديک يا خواهر و برادر ضرورى است. در دورهٔ طولانى‌مدت و غالباً طاقت‌فرساى درمان، اقدامات حمايتى شامل تزريق ادوارى سلول‌هاى خونى و آنتى‌بيوتيک براى مقابله با عفونت، انجام مى‌شود. اين درمان تنها در مراکز درمانى تخصصى با کارکنان کارآزموده که کاملاً با نحوهٔ درمان سرطان خون آشنائى دارند، انجام مى‌شود.

[h=3]پيش‌آگهى[/h] قبل از دسترسى به روش‌هاى درمانى جديد، بيماران مبتلا به سرطان حاد خون به‌طور متوسط حدود چهار ماه زنده مى‌ماندند. با درمان‌هاى جديد ۵۰ درصد بمياران پنج سال يا بيشتر زنده مى‌مانند. با استفاده از پيوند مغز استخوان امکان بقاء طولانى‌ مدت حتى بيشتر هم شده است. پيش‌آگهى هنوز دقيقاً به نوع سلول سرطانى موجود و ميزان موفقيت پزشک براى جلوگيرى از عفونت و خونريزى تا بازگشت مغز استخوان به‌حالت طبيعي، بستگى دارد.

[masi eng 47044]

[h=3]سرطان خون مزمن گرانولوسيتى (سرطان خون مزمن ميئلوسيتى)[/h] در اين سرطان خون گرانولوسيت‌ها (نوتروفيل‌ها) که سلول‌هاى سفيد مسئول مقابله با عفونت‌ها هستند، بيش از حد توليد مى‌‌شوند. اين عارضه در بزرگسالان شايع‌تر است و قبل از ۱۰سالگى نادر است.

[h=3]علائم[/h] علائم عبارتند از خستگي، ضعف، بى‌اشتهائي، تب، و عرق ريزش شبانه. در برخى موارد در صورت افت تعداد پلاکت‌ها (مبحث کمبود پلاکت را ببينيد) خونريزى و کبودشدگى بروز مى‌کند. طحال اغلب تورم مى‌يابد و يک احساس کشش در سمت چپ شکم ايجاد مى‌شود. تشخيص با پيدا کردن سلول‌هاى سرطانى در خون و مغز استخوان داده مى‌شود.

[h=3]درمان[/h] درمان سرطان خون مزمن گرانوليستى معمولاً مشابه سرطان حاد خون است و شامل داروهاى ضد سرطان و تاباندن اشعه و به دنبال آن در صورت پيدا شدن دهندهٔ (دهنده به کسى گفته مى‌شود که عضو پيوندى از او گرفته مى‌شود - م.) مناسب، پيوند مغز استخوان است. در بخرى مار به طحال نيز پرتوتابى شده يا توسط جراحى برداشته مى‌شود.

[h=3]پيش‌آگهى[/h] بيماران مبتلا به سرطان خون مزمن گرانوليستى به‌طور متوسط ۳ تا ۴ سال بعد از شروع علائم زنده مى‌مانند. داورهاى ضد سرطان معمولاً به‌طور موقت موفق به دفع علائم مى‌شوند ولى سلول‌هاى سرطانى به مرور زمان بدخيم‌تر مى‌شوند و سير بالينى بيمارى معمولاً به‌سرعت در سرازيرى قرار مى‌گيرد. در مواردى که پيوند مغز استخوان موفقيت‌آميز باشد، احتمال درمان قطعى وجود دارد.

[masi eng 47044]

[h=3]سرطان خون مزمن لنفوسيتى[/h] در اين نوع سرطان خون لنفوسيت‌ها دستخوش تغيير شکل بدخيمى مى‌شوند و رشد آنها غيرقابل مهار مى‌گردد. اين عارضه معمولاً بيمارى افراد سالخورده (معمولاً بالاى ۶۰ سال) است و ۲ تا ۳ برابر در مردها شايع‌تر است. علت آن ناشناخته است.

[h=3]علائم[/h] شروع علائم تدريجى است. در برخى موارد اولين نشانه‌هاى بيمارى بزرگى غدد لنفاوى گردن، کشالهٔ ران و زيربغل است. خستگي، ضعف، بى‌اشتهائي، کاهش وزن و تنگى نفس بعداً بروز مى‌کند. طحال ممکن است بزرگ شود و باعث احساس کشش در سمت چپ شکم گردد.

[h=3]درمان[/h] براى سرطان خون مزمن لنفوسيتى علاجى وجود ندارد. درمان معمولاً هنگامى آغاز مى‌شود که علائم بروز کنند. حتى در آن موقع درمان افراطى خطرناکتر از درمان کمتر از حد معمول است. درمان شامل تاباندن اشعه و داروهاى ضد سرطان است. در صورت لزوم تزريق سلول‌هاى خونى به‌طور انتخابى براى مهار خونريزى و کم‌خونى انجام مى‌شود و آنتى‌بيوتيک در صورت بروز عفونت تجويز مى‌گردد.

[h=3]پيش‌آگهى[/h] ميزان متوسط بقاء بيماران مبتلا به سرطان خون مزمن لنفوسيتى حدود ۶ سال بعد از شروع علائم است. در انواع خاصى از اين سرطان خون، پيش‌آگهى بسيار بهتر است و تعداد زيادى از بيماران سالخورده به‌علل غيرمرتبط ديگر مى‌ميرند.