رفتن به مطلب
اطلاعیه مهم: پایان فعالیت انجمن پس از 15 سال ×
اطلاعیه مهم: پایان فعالیت انجمن پس از 15 سال

بیماری ویلسون

azarafrooz

توسط azarafrooz،
در بدخیمی ها وبیماری های عمومی

ارسال های توصیه شده

azarafrooz    14221

azarafrooz
ارسال شده در

بیماری ویلسون یک اختلال ارثی اتوزوم مغلوب در

برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
مس است که در آن تجمع
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
در ارگانها و بافت‌های مختلف دیده می‌شود. شیوع نسبی آن ۱ درصد هزار تا ۱ در پانصد هزار تولد می‌باشد.افزایش تجمع مس احتمالا ناشی از نقص
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
کبدی در دفع مس از طریق
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
که نتیجه آن تجمع مس در حد
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
در
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
،
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
،
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
،
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
و سایر بافتها می‌شود.
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
معیوب روی بازوی بلند
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
شماره ۱۳ قرار دارد..

[TABLE]

[TR]

[TD][/TD]

[/TR]

[/TABLE]

 

مس و سرولوپلاسمین

 

حدود ۹۵ ٪ از مس موجود در خون با پرو تئینی به نام

برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
همراه است و بقیه آن به صورت مس آزاد وجود دارد.
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
پروتئینی از نوع آلفا دو گلوبین و یک گلیکوپروتئین است که ۷٫۵ درصد آن
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
بوده و وزن ملکولی ان حدود ۱۵۱۰۰۰ دالتون می‌باشد. هر مولکول سرولوپلاسمین شامل۸ اتم
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
است. مقدار سرلوپلا سمین در سرم خون برای زنان حدود mg/dl ۴۰/۹±۶/۸ و برای مردها حدود mg/dl ۳۶/۰±۵/۶ است. هرچند مقدار طبیعی مس در خون، در منابع مختلف متفاوت ذکر شده‌است ولی به طورکلی می‌توان آن را حدود ۱۰۰-۲۰۰ μg/dl در نظر گرفت.
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.

نشانه‌ها

 

علائم تیپیک بیماری ویلسون تریاد اختلالات عصبی، حلقه

برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
(
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
)و
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
کبدی همراه با پایین بودن مس و سرولوپلاسمین سرم است. باید بیماری ویلسون را در تمام کودکانی که بیماری کبدی دارند در نظر داشته باشیم بخصوص چناچه بیش از یک طفل در فامیل، مبتلا به بیماری کبدی باشند.رسوب مس در مغز منجر به تظاهرات عصبی شبه
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
می‌شود(اختلال عصبی) بیماری ویلسون باید در هر فرد بالاتر از ۵ سال که دچار بیماری کبدی می‌باشد در تشخیص افتراقی مطرح شود.تشخیص سریع و درمان آن نجات دهنده می‌باشد.

کم خونی همولیتیک شدید یک تظاهر و عارضه ناشایع بیماری ویلسون است ولی گزارش هائی از همولیز نیز، اولین تظاهر بیماری ویلسون داده شده‌است.

مس آزاد شده

برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
می‌کند، غشاء
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
را سوراخ کرده، باعث اختلال آنزیم‌های گلیکولیتیک مانند هگزوکینازمی شود. فعالیت آنزیم‌های آنتی اکسیدان مانند گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز،
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
،
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
و
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
متوقف می‌شود. این مجموعه سبب آسیب اکسیداتیو گلبول قرمز و رسوب احتمالی
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
در آن شده سبب تغییر شکل گلبول قرمز می‌شود که در نهایت لیزگلبول قرمز اتفاق می‌افتد.

 

درمان

 

موثرترین دارو در درمان بیماری ویلسون

برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
(
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
) است. همراه آن بایدویتامین B۶ و روی (جهت کاهش جذب روده‌ای مس) نیز مصرف شود. درمان برای تمام عمر ادامه می‌یابد و باید بررسی وابستگان و فرزندان خانواده با slit lamp، بررسی تست‌های کبدی و اندازه‌گیری
برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید.
انجام گردد.

ویکیپدیا

  • Like 2
لینک به دیدگاه
رفتن به فهرست موضوع ها
×
×
  • اضافه کردن...