رفتن به مطلب

ارسال های توصیه شده

انجمن روماتولوژی ایران

 

 

اسکلرودرمی چیست؟

 

 

واژه اسکلرودرمی [یا اسکلرودرما (sceroderma)] از دوکلمه با ریشه یونانی “sklerosis” به معنای

سفتی و“derma“ به معنای پوست گرفته شده ؛ که ترجمه آن " پوست سفت " است. درحقیقت در

گروهی از بیماری ها ، اسکلرودرمی یا سفتی پوست وجود دارد و اسکلرودرمی فقط یک بیماری

نیست. در این بیماری ها ، بافت همبندی که هم در پوست و هم در قسمت هائی از اعضای داخلی بدن

وجود دارد بیش از حد طبیعی رشد می کنند. در بعضی از انواع اسکلرودرمی ، بیماری فقط به سفت

شدن پوست منحصر است ، ولی در انواع دیگر، نه تنها پوست ، بلکه رگ ها و اعضای داخلی بدن،

مانند قلب ، ریه و کلیه ها نیز گرفتار می شوند.

 

 

اسکلرودرمی به عنوان یک بیماری روماتیسمی و یا یک بیماری بافت همبند شناخته می شود. در این

نوشته ، انواع اسکلرودرمی ، تشخیص ، علل احتمالی و درمان های موجود شرح داده خواهند شد.

لینک به دیدگاه

انواع اسکلرو درمی

1 . موضعی

که شامل اسکلرودرمی خطی (linear scleroderma) و اسکلرو درمی مه مورفی آ (Morphea) میباشد

2. سیستمیک که اسکلروزسیستمیک (systemic sclerosis) هم نامیده میشود

که شامل انواع اسکلرودرمی با گرفتاری محدود پوستی و اسکلرودرمی بدون گرفتاری پوستی و گرفتاری منتشر پوستی میباشد

لینک به دیدگاه

سکلرودرمی موضعی

 

 

این نوع بیماری عمدتا پوست را گرفتار می کند و ندرتا به عضله زیر پوست مبتا نیز توسعه می یابد.

در اسکلرودرمی های موضعی ، قسمت های داخلی بدن گرفتار نمی شوند و هیچ گاه این نوع بیماری به

نوع سیستمیک تبدیل نمی شود. بیشتر مواقع ، اسکلرودرمی موضعی با گذشت زمان ، بخودی خود بهبود

یافته و یا از بین میرود، ولی آثار باقی مانده از بیماری فعال می تواند عوارضی را برای بعضی بیماران

ایجاد کند.

دو نوع مشخص از اسکلرودرمی موضعی عبارتند از:

اسکلرودرمی مورفی آ

کلمه مورفی آ (Morphea) ریشه یونانی دارد و به معنی " شکل و ساختمان " است . اولین عامت

این نوع اسکلرودرمی ، پیدا شدن لکه های قرمز رنگ بر روی پوست است که بعدا تبدیل به لکه های

بیضی شکل و سفت می شوند. وسط این لکه ها معموا سفید عاجی است و اطراف آن به صورت حلقه

ارغوانی در می آید. این قسمت های پوست خیلی کم عرق می کنند و رشد مو بر روی آن ها کم شده و یا

بدون مو هستند. محل این لکه ها بیشتر بر روی قفسه سینه ، شکم و پشت است ولی می توانند در هر

جای دیگر بدن مانند صورت ، بازو، ساعد ، ران و ساق پا هم پیدا شوند.

مورفی آ ، ممکن است فقط محدود به یک قسمت پوست باشد و یا اینکه قسمت های زیادی از پوست را

مبتا کند. در نوع محدود ، یک یا چند لکه به قطر 1 تا 03 سانتی متر بر روی پوست پیدا می شود.

گاهی این نوع اسکلرودرمی ، در پوست بیمارانی که اشعه درمانی برای آن ها انجام شده ، بوجود می

آید. در بعضی بیماران هم هر دو نوع اسکلرودرمی ، یعنی مورفی آ و اسکلرودرمی خطی با هم

وجود دارد. در نوع دوم مورفی آ، لکه ها خیلی سفت بوده و تیره رنگ هستند و قسمت های وسیعی از

پوست گرفتار می شود. هر دو نوع مورفی آ ، معموا بعد از 0 تا 5 سال بهتر می شوند ولی در

بسیاری ازآن ها لکه های تیره در پوست و درموارد نادرضعف عضات زیر پوست باقی می مانند.

 

 

اسکلرودرمی خطی

 

 

در اسکلرودرمی خطی (linear scleroderma) همانطور که از اسم آن پیداست ، قسمتی از پوست

بصورت یک خط یا یک نوار سفت شده یا تغییر رنگ می دهد. محل اسکلرودرمی خطی روی بازو

ها، ران ها یا در صورت )پیشانی( می باشد. اگر در پیشانی ، پوست دچار این نوع اسکلرودرمی شود ،

یک خط عمیق و تیره رنگ ظاهر می شود که در زبان فرانسه اصطاح en coupe de sabre را

برای شرح آن بکار میبرند که به معنای "جای زخم شمشیر" است.

هر دو نوع اسکلرودرمی موضعی، بیشتر در کودکان پیش می آید تا در بزرگساان

لینک به دیدگاه

سکلرودرمی سیستمیک

 

 

اسکلرودرمی سیستمیک ، که اسکلروزسیستمیک (systemic sclerosis)هم نامیده می شود، بر بسیاری

از بخش های بدن مثل پوست، عروق خونی، سیستم گوارشی، قلب، ریه، کلیه ها، ماهیچه ها و مفصل ها

تأثیر می گذارد. این نوع بیماری را پزشکان برحسب وسعت گرفتاری پوست به سه نوع تقسیم می

کنند: اسکلرودرمی سیستمیک با گرفتاری محدود پوستی و اسکلرودرمی سیستمیک با گرفتاری منتشر

پوستی . درنوع سوم ، بیماری فقط براعضای داخلی تأثیر می گذارد ولی پوست را گرفتار نمی

کند (systemic sclerosis cine scleroderma). این نوع نادر تر از دو نوع دیگر است.

لینک به دیدگاه

اسکلرودرمی با گرفتاری محدود پوستی

در این نوع اسکلرودرمی (limited cutaneous scleroderma)، قسمت های محدودی از پوست

گرفتار می شوند که عبارتند از: انگشتان دست ، دست ها، صورت ،گردن ، ساعد و ساق پاها. بسیاری

از بیماران قبل از پیدایش سفتی پوست ، دچار" پدیده رینو " هستند. بعد از سفت شدن پوست ،

"تانژکتازی" و" کلسینوز" پیدا می شوند ) این اصطاحات در زیر شرح داده خواهند شد (. گرفتاری

دستگاه گوارش در این نوع اسکلرودرمی شایع است . دربعضی بیماران هم با اینکه عائم پوستی خفیف

است، ولی دچار عوارض ریوی شدید می شوند. بیماران مبتا به اسکلرودرمی با گرفتاری محدود

پوستی ، ممکن است همه عائم یا بعضی از عائم " سندرم کرست " (CREST syndrome) را داشته

باشند. CREST از اولین حروف عائم مختلف بیماری گرفته شده است. این عائم عبارتند از:

و Sclerodactyly -Esophageal dysfunction - Raynaud’s phenomenon - Calcionsis

Telengectasia . در زیر این اصطاحات و عائم شرح داده می شوند:

 کلسینوز: تشکیل رسوبات کلسیم در بافت هم بندی که با عکسبرداری با اشعه ایکس قابل

رویت است . این رسوبات حالت خرده سنگ و قوام سفت دارند، و بیشتر در زیر پوست

انگشتان دست ، دست ها ، صورت ، تنه ، بازوها و ران ها بوجود می آیند. اگر این رسوبات

از زیر پوست بطرف بیرون سرباز کنند ، زخم های دردناکی ایجاد می کنند.

 پدیده رینو: پس از اینکه دست ها و یا پاها در معرض سرما قرار گیرند یا بعلت استرس ،

عروق خونی کوچک منقبض شده و ابتدا دست ها و پاها برنگ سفید و بعدا به رنگ آبی در

می آیند و در مرحله آخر قرمز می شوند. بر اثر این پدیده، بمرور زمان ، ممکن است بعلت

نرسیدن خون به نوک انگشتان ، دچار آسیب شده و در آنها زخم و گانگرن )سیاه شدن پوست (

بوجود آید.

 اختال عملکرد مری : بعلت گرفتاری عضات صاف موجود در مری که مسئول حرکات آن

هستند ، مشکات در موقع بلع ممکن است بوجود آید. در قسمت های پائین مری ، این مسئله

موجب ترش کردن مزمن و التهاب مری می شود.

 

 اسکلروداکتیلی: پوست انگشتان دست بعلت زیاد شدن کاژن موجود در ایه های آن ضخیم

و کشیده می شود. این حالت موجب می شود که خم و راست کردن انگشتان مشکل شود.

پوست انگشتان براق و تیره شده و مو بر روی آن نمی روید.

 تانژکتازی: این حالت بر اثر ورم مویرگ های زیر پوست ایجاد شده و لکه های کوچک

قرمز رنگ بر روی دست ها و صورت پیدا می شون

لینک به دیدگاه

اسکلرودرمی با گرفتاری منتشر پوستی

این نوع اسکلرودرمی ، بیشتر بطور ناگهانی شروع می شود. ضخیم شدن پوست در انگشتان شروع

شده و سپس به سایر مناطق شامل دست ها ، صورت ، قسمت های باای بازو و ران ها ، قفسه سینه و

شکم بطور قرینه گسترش می یابد. گرفتاری قرینه باین معنی است که اگر در یک بازو یا یکطرف تنه

تغییرات پوستی ظاهر شود ، بازوی دیگر و یا طرف دیگر تنه هم مبتا هستند. وسعت گرفتاری پوست

در بعضی بیماران بیشتر است . این نوع اسکلرودرمی ، می تواند اعضای دیگربدن مانند روده ها ، ریه

ها ، قلب و کلیه ها را گرفتار کند.

بیماران مبتا به اسکلرودرمی با گرفتاری پوستی وسیع ، معموا دچار خستگی ، کاهش اشتها ، کاهش

وزن ، درد و ورم مفاصل می باشند. تغییرات پوستی شامل ورم و براق شدن پوست است و بیمار

احساس کشیدگی پوست و خارش دارد.

آسیب های ناشی از اسکلرودرمی معموا ظرف چند سال اتفاق می افتد. بعد از 0 تا 5 سال ، معموا

بیماران وارد مرحله با ثباتی می شوند که برای مدتی ادامه خواهد داشت. این دوره در افراد مختلف

تفاوت دارد. در این دوره از بیماری ، عائم بهبود می یابند بدین معنی که درد مفاصل کم شده ، خستگی

کاهش می یابد و اشتها طبیعی شده و سرعت پیشرفت بیماری در پوست و آسیب اعضای داخلی بدن کم

می شود.

درهر حال ، بتدریج پوست شروع به نرم شدن می کند که در جهت عکس روند ضخیم شدن می باشد.

بدین معنی که ابتدا نرم شدن پوست در آخرین مناطقی از پوست که ضخیم شده اند رخ می دهد. در

بعضی بیماران پوست تقریبا بحالت طبیعی برمی گردد ولی در بعضی دیگر پوست نازک و شکننده شده

و بدون مو و غدد عرق خواهد شد. در این مرحله ، احتمال بروز آسیب های جدید در قلب و ریه ها یا

کلیه ها کم است ولی هر آسیبی که در مراحل قبل در اعضای فوق ایجاد شده باشد ، برای بیمار باقی

خواهد ماند.

بیمارانی که مبتا به اسکلرودرمی با گرفتاری منتشر پوستی هستند، ممکن است دچار مشکات جدی در

کلیه ها ، ریه ها ، دستگاه گوارش و یا قلب شوند. خوشبختانه کمتر از یک سوم بیماران مبتا به این نوع

اسکلرودرمی ، دچار این عوارض شدید می شوند. تشخیص زودرس و پیگیری بیماران دراسکلرودرمی

اهمیت زیادی دارد.

لینک به دیدگاه

علت اسکلرودرمی چیست؟

با آنکه هنوز علت اصلی ایجاد بیماری اسکلرودرمی شناخته نشده است ، ولی مطمئنا این بیماری از یک

شخص به شخص دیگر سرایت نمی کند. نتیجه مطالعاتی که بر روی دوقلوها انجام شده ، موید این

است که بیماری اسکلرودرمی ، ارثی نیست. در حال حاضر دانشمندان فکر می کنند چند عامل در بروز

اسکلرودرمی نقش دارند که عبارتند از:

 فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی یا فعالیت های التهابی: مانند بسیاری از بیماری های دیگر

روماتیسمی ، اسکلرودرمی را نیز یک بیماری خودایمن می دانند که در آن سیستم ایمنی بنا به

دایل ناشناخته ، برعلیه بدن خود فعالیت می کند.

در اسکلرودرمی ، سیستم ایمنی ، سلول های فیبروباست را تحریک می کنند تا کاژن زیادی

تولید کنند. با زیاد شدن کاژن ، بافت همبندی ضخیمی در پوست و اعضای داخلی بدن تشکیل

می شود که موجب اختال در عملکرد آن ها میشود. عروق خونی و مفاصل نیز ممکن است

گرفتارشوند.

 نقش ژنتیک: با آنکه ممکن است وجود برخی ژن ها ، خطر ابتا به اسکلرودرمی را در بعضی

افراد زیاد کند و نقشی در سیر بیماری داشته باشند ، ولی بیماری از والدین به بچه ها به ارث

نمی رسد.

 عوامل محیطی: مطالعات نشان داده اند که بعضی عوامل محیطی ممکن است در افرادی که از

نظر ژنتیکی مستعد هستند ، باعث شروع یک بیماری شبه اسکلرودرمی شوند ) که درحقیقت

اسکلرودرمی نیست(. این عوامل عبارتند از: عفونت های ویروسی ، بعضی مواد شیمیائی

چسبنده و محلول های آلی مانند کلرید وینیل یا تری کلراتیلن. اما هنوز هیچ عامل محیطی که

بتواند موجب اسکلرودرمی شود ، شناخته نشده است. در چند سال پیش بعضی معتقد شدند که

مواد سیلیکونی که در پستان ها گذاشته می شوند ممکن است عاملی برای ایجاد بیماری های بافت

همبندی باشند ، ولی مطالعات انجام شده این ارتباط را ثابت نکرده اند.

 هورمون ها: شیوع اسکلرودرمی در زنان بین سنین 05 تا 55 سالگی 7 تا 11 برابر مردان در

همین سنین است. با توجه به این تفاوت و بیشتر بودن شیوع اسکلرودرمی بطور کلی درزنان

نسبت به مردان ، ممکن است هورمون ها در بروز اسکلرودرمی نقش داشته باشند . ولی هنوز

نقش استروژن یا سایر هورمون های زنانه در بروز اسکلرودرمی ثابت نشده اس

لینک به دیدگاه

چه کسانی دچار اسکلرودرمی می شوند؟

 

 

اسکلرودرمی در زنان بیشتر شایع است ولی در مردان و بچه ها نیز اتفاق می افتد. بیماری در تمام سنین

و نژادها دیده می شود ، ولی بعضی تفاوت ها بشرح زیر وجود دارند:

 اسکلرودرمی های موضعی در سفید پوست های آمریکائی بیشتر از سیاه پوستان دیده می شود.

مورفی آ ، معموا بین سنین 13 تا 03 سالگی بروز می کند و اسکلرودرمی خطی معموا در

اطفال و نوجوانان زیر 13 سال دیده می شود

 اسکلرودرمی سیستمیک ، معموا در سنین 03 تا 53 سالگی بروز می کند. این نوع

اسکلرودرمی در زنان سیاه پوست آمریکائی بیشتر از زنان سفید پوست دیده می شود.

 

 

تعیین شیوع اسکلرودرمی سخت است ، فقط می توان به تعداد بیماران شناخته شده در کشور ها اشاره

کرد. در کشور آمریکا تعداد بیماران مبتا به اسکلرودرمی سیستمیک بین 03333 تا 103333 نفر

برآورد شده است . در ایران آمار شیوع وجود ندارد، ولی تعداد بیماران مبتا به اسکلرودرمی که به

مراکز تخصصی وپزشکان متخصص مراجعه می کنند قابل ماحظه است. البته شیوع اسکلرودرمی

بمراتب کمتر از آرتریت روماتوئید و لوپوس می باشد.

لینک به دیدگاه

تشخیص اسکلرودرمی

بسته به اینکه چه نشانه هائی از بیماری وجود داشته باشد، اسکلرودرمی توسط پزشکان مختلف مانند

روماتولوژیست ها ، متخصصین بیماری های داخلی ، پوست ، ریه یا گوارش تشخیص داده می شود.

تشخیص بیماری اسکلرودرمی بیشتر مبنی برشرح حال بیمار و عائمی است که پزشک در امتحان

بالینی می یابد.

در شرح حال بیماران ، چگونگی شروع نشانه های بیماری وعائم و سیر آن ها ، مورد توجه قرار می

گیرند.

نشانه های اسکلرودرمی عبارتند از:

 پدیده رینو (Raynaud’s phenomenon) : عروق خونی که مسئول خون رساندن به انگشتان

هستند ، بر اثر قرار گرفتن در معرض سرما و یا استرس مننقبض شده و جریان خون کاهش می

یابد که به پدیده رینو معروف است. این پدیده بیشتر در انگشت های دست اتفاق می افتد ولی

ممکن است درانگشتان پا، گوش ها یا نوک بینی نیز پیش بیاید. تغییر رنگ انگشتان در پدیده

رینو ، در چند مرحله صورت می گیرد. ابتدا رنگ انگشتان سفید شده و سپس به رنگ آبی در

می آیند. بیمار در انگشتان احساس سوزش ، سردی یا کرختی می کند. پس از گرم شدن

انگشتان )حدود 13 تا 15 دقیقه(، انقباض عروق از بین رفته و با بر قراری جریان خون، رنگ

انگشتان قرمز شده و در نهایت به حالت طبیعی باز می گردد. عوارض پدیده رینو، زخم نوک

انگشتان است که دردناک هستند و بطور طبیعی التیام نمی یابند و ممکن است منجر به گانگرن

پوست ) سیاه شدن ( بشوند.

پدیده رینو ممکن است در افرادی که اسکلرودرمی ندارند نیز دیده شود . این افراد معموا سن

کمتر از 13 سال دارند و عوارضی که در باا برای پدیده رینو ذکرشد ، یعنی زخم و سیاه شدن

انگشتان ) گانگرن ( در آن ها بوجود نمی آید. در این افراد مویرگ های موجود در بستر ناخن

طبیعی است ، درحالی که در بیماران مبتا به اسکلرودرمی غیرطبیعی هستند. مویرگ های

موجود دربستر ناخن را با دستگاهی بنام کاپیلروسکوپ )دستگاهی که شبیه میکروسکوپ است(

می توان مشاهده کرد.همه کسانی که پدیده رینو دارند ، دچار اسکلروودرمی نیستند ولی حدود90 درصد بیماران مبتلا به اسکلرودرمی، پدیده رینو دارند که ممکن است با عوارض آن همراه باشد.

لینک به دیدگاه

نشانه های پوستی : در مراحل اولیه بیماری ، انگشتان دست ، دست ها ، بازوها ، ساق پاها و

پاها ممکن است ورم کنند. در نتیجه، استفاده از انگشتان و مشت کردن دست و کارهائی نظیر

لباس پوشیدن ، آشپزی ، خیاطی ممکن است مشکل شود. ورم در ناحیه مچ دست می تواند بر

روی عصبی که ازاین ناحیه عبور می کند فشار وارد آورد ونشانه های "سندرم تونل مچ دست "

ایجاد کند که عبارتند از احساس گزگز و کرختی در انگشتان شست ، نشانه و میانی .

در مراحل بعدی ضخیم شدن پوست، در نواحی مبتا اتفاق می افتد و پوست ممکن است براق

شود . در بعضی نقاط پوست تیره تر و در بعضی نقاط کم رنگ تر می شود. از نشانه های

دیگر، خارش پوست می باشد که در بعضی بیماران وجود دارد.

اسکلروداکتیلی ، تانژکتازی و کلسینوز که در مورد سندرم crest در باا شرح داده شد نیز

ممکن است در اسکلروردمی سیستمیک دیده شوند.

لینک به دیدگاه

 مشکات گوارشی : اسکلرودرما می تواند در مری و روده ها عارضه ایجاد کند.در نتیجه کم

شدن حرکت در مری، بازگشت اسید معده به داخل مری ممکن است ورم مری ایجاد کند. این

امر سبب باریک شدن مری شده ، و سب اشکال در بلع غذا ، درد یا ترش کردن ، نفخ ، تهوع

و گاهی استفراغ ، کاهش وزن ، اسهال و یا یبوست می شود.

 درد مفاصل و عضات : درد مفاصل و یا آرتریت ) التهاب مفاصل ( همراه با خشکی و درد

عضات در ابتدای بیماری ممکن است وجود داشته باشد. در مراحل بعدی ضعف عضات در

بازوها و ران و هم چنین اغر شدن عضات ) آتروفی ( ممکن است پیدا شوند.

لینک به دیدگاه

 نشانه های مربوط به عوارض قلب و ریه و کلیه : این نشانه ها شامل تنگ نفس ، تپش قلب ،

خستگی شدید ، سرفه های مداوم و ورم عمومی بدن می باشند که در بعضی بیماران دیده می

شوند. فشار خون بسیار باا که کنترل آن هم مشکل است ، ممکن است عامت گرفتاری کلیه

باشد.

 خشکی دهان و چشم : در افرادی که مبتا به اسکلرودرمی هستند ،خشکی دهان، چشم ها،

پوست و واژن معمول است. علت این خشکی در دهان کاهش ترشح بزاق از غدد بزاقی و

درچشم ها کاهش اشک می باشد.

با توجه به اشکال در باز کردن دهان و خشکی دهان ، شیوع بیماری های لثه و دندان در

اسکلرودرمی زیاد است.

خشکی مهبل )واژن( و پوست نیز در نتیجه کاهش ترشح غدد مربوطه ممکن است پیش بیایند.

لینک به دیدگاه

پس از شرح حال ، یافته های پزشک در امتحان بالینی ، وجود اسکلرودرمی و نوع آن را مشخص می

کند. عائمی که پزشک در بیماران پیدا می کند عبارتند از:

 تغییرات در پوست بیمار شامل ورم و سفت شدن آن در دست ها ، صورت ، اطراف دهان و

مناطق دیگر بر حسب نوع اسکلرودرمی ؛ از بین رفتن چین ها و خطوط طبیعی در دست ها،

عدم وجود مو و تیرگی یا کم رنگ شدن قسمت های مختلف پوست

 وجود رسوبات کلسیم در زیر پوست ) کلسینوز(

 تغییرات در رگ های بسیار ریز ) مویرگ ها ( در قاعده بستر ناخن ها که با دستگاه

کاپیلروسکوپ قابل رویت هستند.

 وجود لکه های سفت با تغییر رنگ در پوست ) انواع اسکلرودرمی موضعی (

 عائم خاص گرفتاری قلب و ریه در امتحان بالینی در صورت گرفتار بودن این اعضا

 فشارخون باا که نشانه گرفتاری کلیه می تواند باشد

لینک به دیدگاه

آزمایشات خون ، ادرار ، عکسبرداری ازقفسه سینه ، الکتروکاردیوگرام ) نوار قلبی ( ،اکوکاردیوگرام ،

اسپیرومتری ) تست تنفس (، سی تی اسکن ریه ها در مراحل مختلف بیماری اسکلرودرمی ، برای

مشخص کردن شدت گرفتاری اعضای داخلی بدن و پیگیری تاثیر درمان انجام می شود.

آزمایش خون برای تعیین وجود آنتی بادی های مخصوص در اسکلرودرمی شامل Anti-Scl-70

و Anticentromere است که اولی در 03 درصد بیماران مبتا به اسکلرودرمی سیستمیک با

گرفتاری منتشر پوستی و دومی در بسیاری از بیماران مبتا به اسکلرودرمی سیستمیک با گرفتاری

محدود پوستی وجود دارد.

با گرفتن شرح حال و معاینه بالینی ، اگر نشانه ها و عائم پوستی موجود باشند ، در بیشتر بیماران

تشخیص اسکلرودرمی کار سختی نیست . ولی در ابتدای بیماری ، ممکن است تشخیص مشکل باشد و

ماه ها و حتی سال ها طول بکشد تا عائم مشخصه بیماری پیدا شوند. گاهی انجام بیوپسی پوست )تکه

برداری ( و یا آزمایشات دیگر برای رد کردن بیماری های دیگر ازم می گردد.

در برخی بیماران ، فقط بعضی از عائم اسکلرودرمی موجود است که در دو گروه زیر قرار می

گیرند:

 بیماری افتراق نیافته بافت همبندی : دراین موارد، عائم موجود در بیمار هنوز نمی تواند

مشخص کند که آیا بیمار مبتا به اسکلرودرمی است یا اینکه بیماری دیگری مانند لوپوس یا

آرتریت روماتوئید این عائم را ایجاد کرده است.

 بیماری های مخلوط بافت همبندی: در این موارد، عائم بالینی اسکلرودرمی بعاوه عائم

بالینی و آزمایشگاهی یک یا چند بیماری دیگر وجود دار؛ مثل اسکلرودرمی + لوپوس و یا

اسکلرودرمی +لوپوس+ میوزیت + آرتریت روماتوئید

لینک به دیدگاه

بیماری های دیگری نیر هستند که عائمی شبیه اسکلرودرمی در پوست و یا اعضای داخلی دارند ، ولی

اسکلرودرمی نیستند. این بیماری ها عبارتند از:

(Eosinophilic fasciitis) ائوزینوفیلیک فاشئیت 

 ضخیم شدن پوست انگشتان و دست ها در آمیلوئیدوز، دیابت و بعضی بیماری های دیگر.

 ضخیم شدن پوست تمام بدن در اسکلرومیکزادم ، پورفیری و واکنش هائی که در اثر پیوند اعضا

ممکن است پیدا شود.

 گرفتاری ریه براثر فیبروز اولیه ریه و هیپرتانسیون شرائین ریه و کولیت کاژنوز.

 پدیده رینو در بیماری آترواسکلروز )تصلب شرائین( ، لوپوس یا در افراد طبیعی

لینک به دیدگاه

درما ن اسکلرودرمی

با توجه به اینکه در اسکلرودرمی اعضا و سیستم های مختف بدن گرفتار می شوند ، درمان بیماران

بسته به نوع گرفتاری توسط پزشکان مختلف صورت می گیرد. ولی معموا درمان اسکلرودرمی

سیستمیک را روماتولوژیست بعهده می گیرد و برحسب مورد ، با مشاوره با متخصصین پوست ، کلیه ،

قلب ، گوارش و ریه ، درمان را مدیریت می کند.

درحال حاضر درمانی که بتواند فرآیند بیماری ) یعنی افزایش ساخت کلاژن ( را در تمام انواع

اسکلرودرمی متوقف کند ، به اثبات نرسیده است . اما برای تخفیف عائم و پیشگیری یا کاهش آسیب

های ناشی از گرفتاری اعضای مختلف ، درمان های موثری وجود دارد که می توانند طول عمر را در

بیماران افزایش دهند. نوع درمان برحسب عامت و اعضای گرفتار در بدن انتخاب می شود.

لینک به دیدگاه

درمان مشکلات مفصلی

در اسکلرودرمی سیستمیک ، حرکت مفصل های دست ممکن است مشکل شود که علت آن سفتی پوست

اطراف آن ویا التهاب در خود مفاصل می باشد. مفاصل دیگر نیز ممکن است دچار مشکل شوند. برای

درمان مشکات مفصلی دراسکلرودرمی کارهای زیر مفید می باشند:

 نرمش های کششی تحت نظر فیزیوتراپیست برای حفظ حرکات مفصلی . انجام این نرمش ها به

محض تشخیص اسکلرودرمی وبطور مرتب طبق برنامه توصیه می شود. شنا کردن در آب

می تواند به تقویت عضات و حرکات مفصل کمک کند )البته در بیمارانی که پدیده رینو دارند ،

شنا کردن در آب سرد توصیه نمی شود(.

 مصرف استامینوفن یا داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی با تجویز پزشک

 یاد گرفتن انجام کارهای روزانه به طوری که بر روی مفاصل دردناک ، فشار کمتری وارد آید.

لینک به دیدگاه

درما خشکی دها و مشکلات دندان ها

مشکلات دندان ها بنا به دایل مختلف در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی زیاد است. سفت شدن پوست در

اطراف دهان ، موجب می شود که بیماران نتوانند دهان خود را خوب باز کنند و مسواک زدن برای آن

ها مشکل است. خشکی دهان بعلت گرفتاری غدد بزاقی و کم شدن بزاق ، باعث بروز پوسیدگی دندان ها

ولق شدن آن ها می شود. کارهای زیر می توانند برای مشکلات دندان ها مفید باشند:

 

 

 دندان ها را مرتبا مسواک بزنید و برای تمیز کردن آن ها از نخ استفاده کنید. اگر حرکت دست

ها و انگشتان مشکل است ، می توانید با فیزیوتراپیست یا کاردرمان در مورد استفاده ازمسواک

های با دسته مخصوص مشورت کنید.

 بطورمرتب چک آپ دندان ها یتان را توسط دندانپزشک انجام دهید و در صورت ایجاد درد ،

یا لق شدن دندان ، بافاصله به اومراجعه کنید .

 در صورتی که پوسیدگی زیاد باشد از دندانپزشک سئوال کنید که آیا ازم است از فلوراید یا

خمیردندان های مخصوص استفاده کنید.

 نرمش های مخصوص صورت را از فیزیوتراپیست یاد بگیرید.

 برای مرطوب نگاه داشتن دهان خود ، مقدار زیادی آب بنوشید، تکه های یخ در دهان بگذارید و

سقزهای بدون قند بجوید. اگر خشکی دهان زیاد باشد ، ممکن است پزشک محلول های

جایگزین بزاق و یا داروهائی که ترشح بزاق را افزایش می دهند مانند هیدروکلرید پیلوکارپین

(pilocarpine hydrochloride) و یا هیدروکلرید سویملین (cevimeline hydrochloride)

تجویز کند

لینک به دیدگاه

درما مشکلات گوارشی

اسکلرودرمی سیستمیک می تواند هرجائی از دستگاه گوارش را گرفتار کند. ترش کردن ، اشکال در

بلع ، احساس پری معده ، اسهال یا یبوست و نفخ شکم از عائم درگیری دستگاه گوارش در

اسکلرودرمی هستند. اگر روده ها آسیب به بینند ، جذب مواد غذائی دچار اختال می شود. کارهای زیر

برای درمان مشکات گوارشی اسکلرودرمی می توانند مفید باشند:

 غذایتان را در نوبت های بیشتر و با مقادیر کمتر بخورید.

 برای پیشگیری کردن از برگشت غذا از معده به مری ، بعد از غذا خوردن حداقل یک ساعت

)حتی بهتر است 1 تا 0 ساعت ( در حالت نشسته یا ایستاده باشید و دراز نکشید. باگذاشتن آجر

یا بلوک های چوبی زیر پایه های باائی تخت ، سر تخت تان را باا ببرید.

 از خوردن غذاهای سنگین ، چرب و ادویه دار و نوشیدن مشروبات الکلی و قهوه در شب ها،

خودداری کنید.

 غذاهای نرم و آب دار بخورید و لقمه ها را کاما بجوید. اگر در بلع مشکل داشته و یا روده

های شما نتوانند مواد مغذی را جذب کنند، ممکن است احتیاج به رژیم غذائی خاص داشته باشید.

 پزشک شما ممکن است برای اسهال ، یبوست و ترش کردن ، دارو تحویز کند. داروهائی که به

"ممانعت کننده های پمپ پروتون" معروف هستند )مانند اومپرازول( برای کاهش ترش کردن

بسیار موثر هستند. در بعضی بیماران مبتا به اسکلرودرمی ، رشد بیش از حد باکتری در روده

ها ، باعث اسهال می شود که در این موارد ، آنتی بیوتیک ها می توانند مفید واقع شوند

لینک به دیدگاه

درما مشکلات ریوی

 

 

تقریبا در تمام بیماران مبتا به اسکلرودرمی سیستمیک ، عملکرد ریه ها تا حدی کم می شود. گرفتاری

ریه در بعضی بیماران ، شدید بوده که یا ناشی از فیبروز ریه )کم شدن قابلیت ارتجاع ریه بر اثر افزایش

کاژن( و یا افزایش فشارخون در شرائین ریوی است. درمان هرکدام ازاین عوارض متفاوت است:

 درمان فیبروز ریه : داروهائی که سیستم ایمنی را تضعیف می کنند مانند

سیکلوفسفامید (cyclophosphamide) یا آزاتیوپرین (azathioprine) همراه با مقادیر کم

کورتیکواستروئیدها ) کورتون (.

 درمان افزایش فشارخون ریوی: مصرف داروهائی که عروق خونی را گشاد می کنند مانند

پروستاسیکلین (prostacyclin) یا داروهای جدیدتری که برای درمان این عارضه تجویز

می شوند )ازجمله آنتاگونیست های رسپتور آندوتلین مانند Bosentan و ممانعت کننده های

فسفودی استراز مانند Sildenafil(

صرف نظر از علت مشکل ریوی و درمان داروئی ، کارهائی که برای کاستن عوارض ریوی

اسکلرودرمی مفید هستند شامل موارد زیر است:

 مواظب پیدا شدن نشانه های بیماری ریوی باشید . این نشانه ها عبارتند از: خستگی ، تنگی

نفس و ورم پاها. بروز این نشانه ها را به پزشک اطاع دهید.

 انجام تست تنفسی )اسپیرومتری( در مراحل اولیه بیماری برای پی بردن به وجودگرفتاری ریه

قبل از پیدایش نشانه ها و تکرار آن در طول زمان بنا بر توصیه پزشک.

 واکسیناسیون برعلیه آنفلوآنزا و پنوموکوک طبق توصیه پزشک معالج. آنفلوآنزا و ذات الریه در

بیماران مبتا به اسکلرودرمی سیستمیک همراه با گرفتاری ریه ، می توانند خطرناک باشند.

لینک به دیدگاه
×
×
  • اضافه کردن...