saba mn 20,993 اشتراک گذاری ارسال شده در 13 مهر، ۱۳۹۳ [h=3]تهران - ایرنا - تمام بیماران هموفیلی(نوع A و B و مبتلایان به کمبود دیگر انواع فاکتورهای خونی) بدون هیچ گونه نگرانی می توانند از خدماتی که به صورت قانونی به عهده تأمین اجتماعی است به شکل کاملا رایگان بهره مند شوند.[/h] به گزارش روز یکشنبه ایرنا از روابط عمومی سازمان تامین اجتماعی، دکتر محمد توانایی مدیرکل درمان غیرمستقیم این سازمان در این زمینه گفت: دریافت انواع فاکتورهای انعقادی، تزریق خون، پلاسما و خونی و انجام آزمایشات تخصصی از جمله این خدمات رایگان است. وی در تشریح تعهدات سازمان تامین اجتماعی برای بیماران هموفیلی، گفت : داروهای تخصصی بیماران هموفیلی که مشتمل بر 11 قلم فاکتورهای انعقادی مورد نیاز هستند، در بخش سرپایی و بستری با فرانشیز صفر درصد وبه صورت رایگان ارایه می شود. توانایی اظهار داشت: هزینه هر بار تزریق فاکتورهای انعقادی با احتساب تمام لوازم مصرفی(32k داخلی) مشمول حذف فرانشیز است. همچنین هزینه هر بار تزریق خون با احتساب تمام لوازم مصرفی (32k داخلی) از سوی سازمان پرداخت می شود. این مقام مسوول در سازمان تامین اجتماعی ادامه داد : ضمن اینکه فیلتر در صورت تزریق خون، به طور جداگانه برای بیماران هموفیلی قابل محاسبه است. وی ادامه داد: آزمایشات AntiHCV-AntiHBS-HBS Ag-AntiHIV و تعیین ژنوتیپ ویروسی هپاتیت C و انجام آزمایشات کمی و کیفی HCV-PCR همراه با تفسیر گزارش و انجام آزمایش فریتین مشمول حذف فرانشیز سهم بیمار است وبیماران براساس تعرفه دولتی از پرداخت فرانشیز معاف هستند. مدیرکل درمان غیرمستقیم سازمان تأمین اجتماعی همچنین هزینه آمپول «دسموپرسین» را هم شامل حذف فرانشیز سهم بیمار عنوان کرد و اظهار داشت: هزینه انجام تزریق فسفر وریفامپیسین داخل مفصلی براساس تعرفه های مصوب دولت مشمول حذف فرانشیز است و در زمان حاضر تمام بیماران هموفیلی تحت پوشش سازمان تأمین اجتماعی از آن بهره مند هستند. وی گفت: سازمان تأمین اجتماعی علاوه بر تعهدات قانونی خود، براساس تبصره های بودجه، راسا نسبت به ارایه خدمات مازاد بر تعهدهای قانونی به برخی از گروه های بیماران اقدام می کند که می توان به ارایه خدمات درمانی مازاد بر تعهدات قانونی به بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور، هموفیلی نوعA وB ونارسایی مزمن کلیه (دیالیزی) اشاره کرد. مدیرکل درمان غیرمستقیم سازمان تأمین اجتماعی گفت: براساس تبصره های بودجه این سازمان، صد درصد هزینه های بستری(براساس تعرفه های دولتی)، صد درصد هزینه مربوط به تشخیص ژنتیکی بیماران تالاسمی و هموفیلی در سه ماه اول بارداری در مادران با سابقه مثبت، صد درصد هزینه مربوط به تجهیزات پزشکی مانند رگ مصنوعی، صد درصد هزینه پمپ تزریق دسفرال و صد درصد هزینه نسخ سرپایی داروهای مورد تعهد سازمان های بیمه گر برای بیماران تالاسمی ماژور، هموفیلی A و B و بیماران مبتلا به نارسائی مزمن کلیه (دیالیزی) به شکل کاملاً رایگان ارایه می شود. وی تصریح کرد: سازمان تأمین اجتماعی نه تنها از اجرای تعهدات قانونی مصوب در خصوص بیماران خاص کوتاهی نمی کند که برای ایجاد رضایتمندی بیشتر، برخی از گروه های بیماران را مشمول تبصره های بودجه کرده و از این راه میزان پرداختی آنها را به شدت کاهش داده است. 1 نقل قول لینک به دیدگاه
masi eng 47,044 اشتراک گذاری ارسال شده در 19 مهر، ۱۳۹۳ [h=1]هموفیلی چیست؟[/h][h=3]به مناسبت روز جهانی هموفیلی (17 آوریل)[/h] روز جهانی هموفیلی اولین بار در سال 1989 به جهانیان معرفی شد. در واقع فدراسیون جهانی هموفیلی، هفدهم آوریل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنیان گذاران فدراسیون جهانی هموفیلی و یابنده فاکتور WFH که نقش مهمی در انعقاد خون دارد، به نام "روز جهانی هموفیلی" معرفی نمود. شعار روز جهانی هموفیلی در سال 2009 (مطابق با 28 فروردین 1388) عبارتست از : "در کنار هم ، مراقب هم" که بر اهمیت درمان جامع در امر توزیع بهداشت و درمان در هموفیلی حکایت دارد. هموفیلى نوعى بیمارى ارثى خونریزى دهنده و نوعى اختلال در انعقاد خون است. در كودكان مبتلا به هموفیلى به دلیل کمبود فاكتورهاى برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام و یا فقدان كامل این فاكتورها، توانایى بندآمدن خونریزى وجود ندارد. فاكتورهاى انعقادى، پروتئین هاى خاصى هستند كه وجود آنها براى لخته شدن خون ضرورى است. لخته شدن درست و به موقع خون، از خونریزى شدید جلوگیرى مى کند. [h=2]انواع هموفیلى[/h]فاكتورهاى زیادى در خون وجود دارند كه در ایجاد لخته و توقف خونریزى نقش دارند. كودك مبتلا به هموفیلى فاقد یكى از فاكتورهاى مورد لزوم براى لخته شدن خون است یا مقدار كمى از آن را دارا می باشد. از جمله فاكتورهاى موثر در انعقاد خون، فاكتورهاى هشت و نه هستند. هموفیلى بر اساس شدت نیز دسته بندى مى شود. هموفیلى مى تواند با توجه به سطح فاكتورهاى انعقادى خون، ملایم، متوسط یا شدید باشد. سه نوع اصلى هموفیلى شامل موارد زیر است: هموفیلى نوع A: به دلیل فقدان فاكتور هشت ایجاد مى شود. تقریباً 85 درصد مبتلایان به هموفیلى، به هموفیلى نوع A مبتلا هستند. هموفیلى نوع B: به دلیل كمبود فاكتور نُه ایجاد مى شود. بیمارى فون ویلبراند: سطح خونى بخشى از فاكتور هفت به نام فاكتور "فون ویلبراند" یا "كوفاكتور ریستوستین"، كاهش یافته است. فاكتور فون ویلبراند به پلاكت ها(سلول هاى خونى كنترل كننده خونریزى) كمك مى كند كه به دیواره سیاهرگ یا سرخرگ بچسبند. در غیاب این فاكتور، زمان خونریزى افزایش مى یابد، زیرا پلاكت ها نمى توانند به دیواره رگ بچسبند و براى توقف خونریزى، تشكیل لخته دهند. [h=2]علت هموفیلی[/h]هموفیلى نوع A و B از طریق ژنى كه روى كروموزوم X است، به ارث مى رسند. دختران، دو كروموزوم X دارند، در حالی که پسرها داراى یك كروموزوم X و یك كروموزوم Y هستند. زن ناقل هموفیلى، فقط یك ژن هموفیلى بر روى یكى از كروموزوم هاى X خود دارد و در صورت باردار شدن، یك احتمال پنجاه درصدى براى انتقال ژن به جنین وجود دارد. در صورتى كه جنین، پسر باشد، ابتلاى وى به هموفیلى قطعى خواهد بود. حال آن كه انتقال ژن مادر ناقل به فرزند دختر، وى را ناقل بیمارى خواهد كرد. اگر پدر مبتلا به هموفیلى باشد، اما مادر ناقل ژن نباشد، هیچ یك از پسران دچار این بیمارى نخواهند شد، ولى همه دختران ناقل مى شوند. تقریباً در میان یك سوم كودكان مبتلا به هموفیلى، سابقه خانوادگى ابتلا به این بیمارى وجود ندارد. اعتقاد بر این است كه در این موارد، بیمارى مى تواند با یك ژن جهش یافته مرتبط باشد. شیوه‌هاى آزمایشگاهى جهت بررسى ناقلین احتمالى وجود دارد كه تعیین مى كند كه آیا آنها در واقع ناقل ژن غیرطبیعى هستند یا خیر. سطح خونى فاكتورهاى انعقادى در ناقلین هموفیلى معمولاً طبیعى است، اما ممكن است این افراد مستعد كبودشدگى باشند و در زمان برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام بیشتر خونریزى كنند، و یا از برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام یا خونریزى شدید برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام شاكى باشند. در بیمارى فون ویلبراند، ژن مسئول كمبود پروتئین( فاكتور فون ویلبراند) بر روى كروموزوم جنسی قرار ندارد، بلكه جایگاه آن یك كروموزوم غیرجنسى است. بنابراین دختران و پسران به یك نسبت به بیمارى مبتلا مى شوند. ژن عامل بیمارى، "اتوزومى مغلوب" است. این بدان معناست كه اگر یكى از والدین، آن را دارا باشد، احتمال انتقال آن به هر یك از فرزندان، پنجاه درصد خواهد بود. كودكان مبتلا به فون ویلبراند مى توانند این بیمارى را از والدین به ارث برده باشند، اما داروهاى خاص، اختلالات خودایمنى، اشكالات كلیوى و برخى برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام نیز مى توانند این بیمارى را ایجاد كنند. [h=2]علائم هموفیلى[/h]از آنجایى كه هموفیلى، بیمارى انعقاد خون است، شایع ترین علائم آن، خونریزى زیاد و غیر قابل كنترل است. خونریزى زیاد خونریزى در مبتلایان به هموفیلى نسبت به افراد سالم با سرعت بیشترى اتفاق نمى افتد، بلكه زمان آن طولانى تر است. شدت هموفیلى با مقدار فاكتورهاى انعقادى خون مشخص مى شود. بیمارانى كه سطح خونى فاكتورهاى انعقادى در خون آنها، در حدود ده درصد باشد (در افراد سالم میانگین سطح خونى فاكتورها صد درصد است) تنها در جراحى هاى بزرگ یا در زمان كشیدن دندان، دچار خونریزى مى شوند. حتى ممكن است در این افراد، قبل از وقوع عوارض جراحى، هموفیلى تشخیص داده نشده باشد. زمانى كه سطح خونى فاكتور هشت یا نه كمتر از یك درصد باشد، شدت هموفیلى بالا خواهد بود. در این افراد، با كمترین فعالیت روزمره، خونریزى اتفاق مى افتد و همچنین ممكن است جراحت خونریزى دهنده نامشخص باشد. خونریزى غالباً در مفاصل و سر اتفاق مى افتد. تمایل به خونریزى: احتمال خونریزى با ضربه هاى كوچك به بینى، دهان و لثه ها وجود دارد. همچنین برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام ، و یا كارهاى دندانپزشكى، سبب خونریزى زیادى مى شود. خونریزى مفصلى: همارتروز(خونریزى درون مفصل) مى تواند برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام و در نهایت بد شكل شدن مفصل را در صورت عدم درمان مناسب و به موقع، سبب شود. برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام شایع ترین محل عوارض ناشى از خونریزى هموفیلى است. خونریزى هاى مفصلى مكرر مى تواند منجر به آرتریت مزمن دردناك، بدشكل شدن مفصل و لنگیدن شود. خونریزى عضلانى: خونریزى درون عضلات مى تواند ورم، درد، و قرمزى را سبب شود. خونریزى زیاد در این محل ها مى تواند با افزایش فشار بر روى بافت‌ها و اعصاب منطقه، آسیب و بدشكل شدن دائمى را به همراه داشته باشد. خونریزى مغزى: خونریزى درون برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام مى تواند با ضربه به سر و یا به طور خود به خودى اتفاق افتد كه شایع ترین علت مرگ در كودكان مبتلا به هموفیلى و جدى ترین عارضه این بیمارى است. خونریزى مغزى مى تواند حتى با یك ضربه كوچك به سر و یا بر اثر زمین خوردن كودك روى دهد. خونریزى هاى كوچك در مغز مى تواند باعث كورى، عقب افتادگى ذهنى و انواع نقایص عصبى و در صورت عدم تشخیص و درمان فورى، منجر به مرگ شود. كبودشدگى: كبودشدگى و كوفتگى مى تواند با تصادفات و ضربه هاى كوچك روى دهد و مى تواند هماتوم هاى (خون مردگى یا تجمع خون در زیر پوست كه تولید ورم مى‌كند) بزرگ ایجاد كند. به همین دلیل در بیشتر موارد، تشخیص بیمارى در سنین دوازده تا هجده ماهگى انجام مى شود، یعنى زمانى كه فعالیت كودك افزایش یافته است. خونریزى از سایر نقاط بدن: وجود خون در ادرار و مدفوع كودك نیز مى تواند علامت هموفیلى باشد. علائم هموفیلى مى‌تواند با سایر اختلالات و اشكالات خونى مشابه باشند. لذا همیشه براى تشخیص بیمارى با پزشك كودكتان مشورت كنید. [h=2]تشخیص هموفیلى[/h]پزشك كودك شما ممكن است علاوه بر گرفتن یك شرح حال كامل و انجام معاینات بالینى، آزمایش هاى خونى متعددى را شامل اندازه گیرى مقدار فاكتورهاى انعقادى خون، شمارش كامل سلول های خونی (CBC)، اندازه گیرى زمان خونریزى، و یا تست DNA تجویز نماید. همچنین ممكن است جزئیاتى را در مورد سابقه خانوادگى كودكتان سئوال نماید. [h=2]درمان هموفیلى[/h]درمان خاص هموفیلى توسط پزشك و بر اساس موارد زیر تعیین مى شود: * سن كودك، سلامت عمومى و تاریخچه پزشكى وى * گستردگی، نوع و شدت بیمارى * تحمل كودك نسبت به داروها، درمان ها و روش هاى خاص * انتظارات درباره سیر بیمارى * دیدگاه و یا انتخاب شما هدف از درمان هموفیلى، پیشگیرى از عوارض بیمارى و در وهله اول عوارضى است كه در مفاصل و مغز ایجاد مى كند. درمان مى تواند شامل موارد زیر باشد: * مى توان از والدین خواست كه اسباب بازى هاى نرم با گوشه هاى گرد براى كودكان كم سن خریدارى كنند. * در مورد كودكانى كه تازه راه رفتن را یاد گرفته اند و یا فعال تر شده اند مى توان از كلاه ایمنى و لباس هاى پنبه دوزى شده استفاده كرد. * امكان انجام برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام هایى كه احتمال برخورد و تصادم در آنها زیاد است، در دوران مدرسه، باید به دقت ارزیابى شود. * در زمان واكسیناسیون می‌توان از تزریق زیرجلدى به جاى تزریق عضلانى استفاده كرد تا از خونریزى عمیق عضلانى جلوگیرى شود. * خونریزى هاى مفصلى ممكن است به جراحى و یا بى حركت نگه داشتن مفصل نیاز پیدا کند. بازتوانى مفصل آسیب دیده مى تواند شامل درمان فیزیكى و ورزش جهت تقویت عضلات اطراف مفصل باشد. * قبل از جراحى و كارهاى دندانپزشكى، ممكن است پزشك كودك شما تزریق داخل وریدى فاكتورها را تجویز نماید تا سطح خونى فاكتورهاى انعقادى خون افزایش یابد. همچنین ممكن است تزریق فاكتورهاى خاصى را در حین جراحى یا پس از آن انجام دهند تا فاكتورهاى انعقادى در سطح مطلوب باقی بمانند و از خونریزى پس از جراحى پیشگیرى گردد و به بهبود زخم كمك شود. همچنین ممكن است پزشك كودك شما، قطع برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام یا داروهاى حاوى آسپیرین را قبل از جراحى توصیه كند، زیرا این فرآورده ها احتمال خونریزى را تشدید مى كنند. * در صورت از دست دادن خون به مقدار زیاد، ممكن است نیاز به انتقال خون باشد. * رعایت بهداشت برای مشاهده این محتوا لطفاً ثبت نام کنید یا وارد شوید. ورود یا ثبت نام یك عامل پیشگیرى كننده از بروز خونریزی است. [h=2]چشم انداز بلندمدت[/h]هموفیلى یك بیمارى مادام العمر و همیشگی است. با پیشرفت هایى كه در زمینه ساخت فاكتورهاى انعقادى خون انجام شده است، پیشگیرى و درمان خونریزى رو به بهبود است. با درمان مناسب، اتخاذ تصمیمات آگاهانه و تشخیص به موقع عوارض، بسیارى از كودكان مبتلا به هموفیلى از طول عمر طبیعى و زندگى نسبتا سالمی بهره مند خواهند شد. دكتر زهرا عباسپور - همشهری 1 نقل قول لینک به دیدگاه
ارسال های توصیه شده
به گفتگو بپیوندید
هم اکنون می توانید مطلب خود را ارسال نمایید و بعداً ثبت نام کنید. اگر حساب کاربری دارید، برای ارسال با حساب کاربری خود اکنون وارد شوید .